FAB-классификация острых лейкозов

Острые миелобластные лейкозы	Типичные поверхностные CD - антигены
М0 – о. миелобластный лейкоз с минимальной миелоидной дифференцировкой бластов	CD 34, 33, 13
М1 – о. миелобластный лейкоз без созревания	CD 34, 33, 13
М2 – о. миелобластный лейкоз с созреванием	CD 34, 33, 15, 13
М3 – о. промиелоцитарный лейкоз	CD 34, 13 (HLA-Dr-)
М4 – о. миеломонобластный лейкоз	CD 34, 33, 15, 14, 13
М5 – о. монобластный лейкоз	CD 33, 15, 14, 13
М6 – о. эритромиелоз	CD 33, гликофорин
М7 – о. мегакариобластный лейкоз	CD 33, 41
Острые лимфобластные лейкозы
L1 – о. лимфобластный лейкоз с микроформой бластов	CD 10, 19, 34 Tdt-терминальная нуклеотидилтрансфераза
L2 – о. лимфобластный лейкоз с типичными формами бластов	CD 10, 19, 34 Tdt
L3 – о. лимфобластный лейкоз с преобладанием очень крупных бластов	CD 19, 20, мембранный Ig (Ig S)

 

Классификация лейкозов

Острый недифференцированно-клеточный лейкоз. Основным элементом крови при этой форме лейкоза является родоначальная клетка одного из первых четырех классов современной схемы кроветворения. Клетки этих классов можно отличить друг от друга лишь с помощью сложных цитохимических реакций, либо иммунофенотипирования. Эта форма лейкоза особенно часто встречается в детском возрасте.

Острый лимфолейкоз. Этот лейкоз самая распространённая форма лейкоза у детей и подростков (80-90%). Основной патологической клеткой в данном случае является лимфобласт. Диагностическим подтверждением острого лимфолейкоза является наличие в мазке клеток Гумпрехта-Боткина, которые представляют собой разрушенные лимфобласты.

Хронический лимфолейкоз - поражает людей зрелого и пожилого возраста. Как правило, сопровождается выраженной анемией. Диагностическим признаком является повышение содержания в крови лимфоцитов - до 99% от всего числа клеток белой крови. Главной патологической клеткой является лимфобласт, присутствуют пролимфоциты. В значительном количестве встречаются клетки Гумпрехта-Боткина. Заболевание протекает достаточно длительно (в среднем от 6, 5 до 20 лет).

Миело-моноцитарный (моноцитарный) лейкоз характеризуется наличием в крови миелобластовимонобластов. Данная форма лейкоза течет остро и преимущественно поражает людей старшего возраста.

Миелопролиферативные заболевания - группа заболеваний костномозгового происхождения, клональной природы из патологически измененных клеток с нарушением пролиферации и сохранением дифференцировки

Синдромы этого проявления хроническая миелогенная лейкемия, истинная полицитемия (болезнь Вакеза), идиопатический миелофиброз, эссенциальный тромбоцитоз. Общий признак данных состояний характеризуется возможностью перехода из одного заболевания в другое. Как правило, хронического течения, но могут трансформироваться в агрессивную фазу или острую лейкемию.

Полицитемия (polycetemia vera rubra - истинная красная полицитемия, болезнь Вакеза) развивается у людей старших возрастов. Ведущим признаком является резкое возрастание количества эритроцитов и гематокрита (до 90%) Течение полицитемии длительное.

Хронический миелоз ( хроническая миелогенная лейкемия) встречается примерно в 25% случаев всех лейкозов и наиболее часто поражает людей в возрасте от 30 до 60 лет. Этот вид лейкоза протекает обычно в выраженной лейкемической форме. В мазке отмечается «полный набор» клеток миелоидного ряда - от миелобластов до зрелых сегментоядерных лейкоцитов. Характерным для миелолейкоза является наличие в клетках миелоидного ряда так называемой филадельфийской хромосомы (Ph-хромосома), которая возникает вследствие реципрокной транслокации между хромосомами 9 и 22.

Эссенциальная тромбоцитемия (эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия) - хроническое миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка, повышенной пролиферацией мегакариоцитов и избыточным образованием тромбоцитов. В мазке периферической крови могут определяться агрегаты тромбоцитов, гигантские тромбоциты и фрагменты мегакариоцитов. В костном мозге определяются мегакариоцитарная гиперплазия и множество новообразованных тромбоцитов.

Идиопатический миелофиброз (остеомиелосклероз, миелосклероз с миелоидной метаплазией) - хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся ранним и значительным развитием фиброза костного мозга и появлением экстрамедуллярных очагов гемопоэза; сопровождается гепато- спленомегалией с миелоидной метаплазией данных органов.

Практическая работа студентов

Задачи: научиться считать лейкоцитарную формулу и трактовать ее изменения.

Подсчет лейкоцитарной формулы.

Для подсчета лейкоцитарной формулы приготовляют окрашенные мазки крови, (техника приготовления и окраски мазков крови по Романовскому-Гимза)

Под иммерсией находят 200 клеток, определяют их вид, регистрируют отдельно клетки каждого вида. Подсчет следует вести в тонкой части мазка, где клетки лежат отдельно. Полученные результаты (число каждого вида лейкоцитов) делят пополам.

Ситуационные задачи для самостоятельной работы студентов

Задача 1.

Дайте заключение о характере изменений лейкоцитарных формул, приведенных в таблице

№	Возраст	Лейк *109/л	Б	Э	нейтрофилы	Л/ф	М
Ю	Пя	Ся

Задача 2*

 

Клиника: Больной В., 4 года, поступил в клинику в тяжелом состоянии Объективно: ребенок вялый, необщительный. Кожа и видимые слизистые бледные с множественными мелкоточечными кровоизлияниями. Периферические лимфоузлы увеличены. Температура 390 С. Гепато- и спленомегалия. Печень плотная безболезненная. Эпизодически возникает рвота. Установлена ригидность затылочных мышц, симптом Кернига положительный.
Общий анализ крови
Эритроциты 2, 9х1012/л Гемоглобин 76 г/л ЦП: 0.79 Ретикулоциты 0%0 Лейкоциты 80, 0х109/л	Тромбоциты 75х109/л Гематокрит 0, 45 Содержание сывороточного железа 10, 2 мкмоль/л СОЭ 39 мм/ч
Препарат крови (мазок) Лейкоцитарная формула нейтрофилы
Б	Э	М	Ю	П	С	Л	М
Анизоцитоз +++	Пойкилоцитоз +++	Анизохромия +++
Примечание: Среди клеток лимфоцитарного ряда – 70% бластных клеток, много разрушенных клеток. Цитохимическими реакциями выявлено: гликоген расположен в гранулах, реакции на миелопероксидазу отрицательная.
Задание: Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений.

Задача 3*

Клиника: Больной С., 62 года, поступил в клинику с жалобами на одышку, кашель, слабость. Объективно: Больной пониженного питания. Кожа и видимые слизистые бледные. Все группы лимфоузлов увеличены, спаяны с окружающими тканями. В легких выслушиваются сухие хрипы. На рентгенограмме – специфическая инфильтрация плевры с выпотом. Температура 38, 20 С. Гепато- и спленомегалия.
Общий анализ крови
Эритроциты 3, 3х1012/л Гемоглобин 85 г/л ЦП: 0.77 Ретикулоциты 2, 0%0 Лейкоциты 100, 0х109/л	Тромбоциты 70х109/л Гематокрит 0, 50 Содержание сывороточного железа 6, 6 мкмоль/л СОЭ 48 мм/ч
Препарат крови (мазок) Лейкоцитарная формула нейтрофилы
Б	Э	М	Ю	П	С	Л	М
Анизоцитоз +++	Пойкилоцитоз +++	Анизохромия +++ гипохромия
Примечание: Среди клеток лимфоцитарного ряда – 7 % бластных клеток, много разрушенных клеток в виде теней Боткина - Гумпрехта. Цитохимическими реакциями выявлено: гликоген расположен в гранулах, реакции на миелопероксидазу отрицательная.
Задание: Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений.

Задача 4*

Клиника: Больная Н., 38 лет, поступила в клинику в тяжелом состоянии с признаками внутреннего кровотечения. Объективно: Кожа бледная с множественными мелкоточечными кровоизлияниями и светло-коричневыми приподнимающимися над поверхностью образованиями. При осмотре ротовой полости – некротическая ангина. Катаральные изменения в носоглотке. Пульс нитевидный, АД 80/40 мм.рт.ст. Температура 38, 70 С. Гепато- и спленомегалия.
Общий анализ крови
Эритроциты 2, 7х1012/л Гемоглобин 65 г/л ЦП: 0.73 Ретикулоциты 0%0 Лейкоциты 120, 0х109/л	Тромбоциты 30х109/л Гематокрит 0, 48 Содержание сывороточного железа 5, 2 мкмоль/л СОЭ 50 мм/ч
Препарат крови (мазок) Лейкоцитарная формула нейтрофилы
Б	Э	М	Ю	П	С	Л	М
Анизоцитоз +++	Пойкилоцитоз +++	Анизохромия +++ гипохромия
Примечание: Количество бластных клеток – 70% Цитохимическими реакциями выявлено: гликоген расположен в диффузно, активность миелопероксидазы +++
Задание: Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений.

*Ситуационные задачи и практические навыки (пособие для студентов, изучающих патофизиологию) / Под ред. проф. В. Т. Долгих. - Омск: Изд-во Омской гос. мед. академии, 1998.

Тестовые задания для контроля итогового уровня знаний студентов

1. ЛЕЙКОЦИТОЗ – ЭТО УВЕЛИЧЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА ЛЕЙКОЦИТОВ ВЫШЕ (1):

1) 8х10⁹/л

2) 9х10⁹/л

3) 6х10⁹/л

4) 4х10⁹/л

5) 2х10⁹/л

2. ВЫБЕРИТЕ ДЛЯ КАКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ХАРАКТЕРНА ЭОЗИНОФИЛИЯ (2):

1) острый аппендицит

2) хронический отит

3) поллинозы

4) бактериальная пневмония

5) эхинококкоз печени

3. ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ К ИНФЕКЦИИ РЕЗКО ВОЗРАСТАЕТ, КОГДА КОЛИЧЕСТВО ЛЕЙКОЦИТОВ СНИЖАЕТСЯ ДО (1):

1) 10 х10⁹\л

2) 6х10⁹\л

3) 5х10⁹\л

4) 4х10⁹\л

5) 1х10⁹\л

4. ВЫБРАТЬ ЛЕЙКОЦИТАРНУЮ ФОРМУЛУ, ХАРАКТЕРНУЮ ДЛЯ ЛЕЙКЕМОИДНЫХ РЕАКЦИЙ (1):

Лейкоциты Нейтрофилы

Ю. П. С. Э. Б. М. Л.

1) 6х10⁹ кл/л 2 65 3 0 8 22

2) 12х10⁹ кл/л 2 6 60 2 0 10 20

3) 50х10⁹ кл/л 10 15 60 2 0 5 8

4) 9х10⁹ кл/л 0 0 40 1 0 20 39

5) 4х10⁹ кл/л 1 3 40 1 0 20 35

5. УКАЗАТЬ ХАРАКТЕРИСТИКИ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (2):

1) костномозговой локализации

2) селезеночной локализации

3) увеличение продукции клеток крови

4) снижение продукции клеток крови

5) нарушение дифференцировки

6. ПЕЛЬГЕРОВСКАЯ АНОМАЛИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ - ЭТО (1):

1) нарушение дифференцировки лейкоцитов с ослаблением их функции

2) нарушение функции оксидазной системы в нейтрофилах

3) нарушение фагоцитарной способности

4) нарушение сегментации ядер в нейтрофилах с сохранением функциональной активности

5) нарушение активности миелопероксидазы

7. ВЫБРАТЬ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПРОЯВЛЕНИЯ АГРАНУЛОЦИТОЗА (3):

1) абдоминальная

2) кишечная

3) ангинозная

4) суставная

5) легочная

8. ЛЕЙКОПЕНИЯ - ЭТО УМЕНЬШЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА ЛЕЙКОЦИТОВ НИЖЕ (1):

1) 8х10⁹/л

2) 10х10⁹/л

3) 4х10⁹/л

4) 5х10⁹/л

5) 7х10⁹/л

9. ЛЕЙКЕМОИДНАЯ РЕАКЦИЯ ЕСТЬ ОТРАЖЕНИЕ (1):

1) реактивного лейкоцитоза

2) опухолевидного лейкоцитоза

3) физиологического лейкоцитоза

4) миогенного лейкоцитоза

5) лейкоцитоза беременных

10. НАЛИЧИЕ ФИЛАДЕЛЬФИЙСКОЙ ХРОМОСОМЫ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ (1):

1) хр. лимфолейкоза

2) о. лимфолейкоза

3) хр. миелолейкоза

4) полицитемии

5) о. миелолейкоза

11. ВЫБРАТЬ ЛЕЙКОЦИТАРНУЮ ФОРМУЛУ ХАРАКТЕРНУЮ ДЛЯ ХРОНИЧЕСКИХ ИНФЕКЦИЙ (1):

Ю. П. С. Э. Б. М. Л.

1) 6х10⁹ кл/л 2 65 3 0 8 22

2) 12х10⁹ кл/л 2 6 60 2 0 10 20

3) 30х10⁹ кл/л 10 15 60 2 0 5 8

4) 9х10⁹ кл/л 0 0 40 1 1 20 39

5) 22х10⁹ кл/л 0 4 44 12 0 10 30

12. УКАЗАТЬ ХАРАКТЕРИСТИКИ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (3):

1) клональной природы

2) селезеночной локализации

3) увеличенная продукция клеток крови

4) нарушение дифференцировки

5) сохранение дифференцировки

13. ДИАГНОСТИКА ВИДА ЛЕЙКОЗОВ НЕ ОСНОВЫВАЕТСЯ НА (1):

1) на продолжительности заболевания

2) на морфологических характеристиках клеток крови

3) на цитохимических характеристиках клеток крови

4) на антигенных клеточных маркерах

5) на специфических хромосомных нарушениях

14. ХРОНИЧЕСКАЯ ГРАНУЛЕМАТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ - ЭТО НАРУШЕНИЕ

ФУНКЦИИ (1):

1) В - лимфоцитов

2) Т-лимфоцитов

3) нейтрофильных лейкоцитов

4) Купферовских клеток

5) эозинофилов

15. ВЫБРАТЬ ВИДЫ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ЛЕЙКОЦИТОЗА (2):

1) реактивный

2) миогенный

3) при опухолевых поражениях костного мозга

4) пищеварительный

5) беременных

16. КАКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, КАК ПРАВИЛО, СОПРОВОЖДАЮТСЯ РАЗВИТИЕМ МОНОЦИТОЗА (2):

1) корь

2) о. аппендицит

3) инфаркт миокарда

4) краснуха

5) поллинозы

17. ВЫБРАТЬ ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ (2):

1) панцитопения на фоне бластных флрм

2) вытеснение всех ростков кроветворения патологическим клоном клеток

3) поражение селезенки

4) миелодиспластический синдром

5) низкий уровень лейкоцитов в периферической крови

18. УКАЗАТЬ НАИБОЛЕЕ ТОЧНОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (1):

1) это группа заболеваний костномозгового происхождения, клональной природы из патологически измененных клеток с нарушением пролиферации и сохранением дифференцировки

2) это группа заболеваний костномозгового происхождения, клональной природы из патологически измененных клеток с нарушением пролиферации и ограничением дифференцировки

19. ЛЕЙКОЗЫ ЭТО ПЕРВИЧНОЕ ПОРАЖЕНИЕ (1):

1) лимфатических узлов

2) костного мозга

3) селезенки

4) тимуса

5) печени

20. ВЫБРАТЬ ЗАБОЛЕВАНИЯ, КОТОРЫЕ СОПРОВОЖДАЮТСЯ ЛИМФОЦИТОЗОМ (2):

1) корь

2) поллинозы

3) бронхиальная астма

4) о. аппендицит

5) скарлатина

21. УКАЗАТЬ СИНДРОМЫ, ОТНОСЯЩИЕСЯ К МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ (3):

1) хр. миелогенная лейкемия

2) лимфома

3) истинная полицитемия

4) эссенциальный тромбоцитоз

5) о. лейкоз

22. ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ В 80-90% СЛУЧАЕВ РАЗВИВАЕТСЯ (1):

1) в возрасте 45-50 лет

2) в старческом возрасте

3) в детском возрасте

4) в 20-33 года

5) с 0 до 3 лет

23. ВЫБРАТЬ ЛЕЙКОЦИТАРНУЮ ФОРМУЛУ, ХАРАКТЕРНУЮ ДЛЯ ОСТРОГО ВОСПАЛЕНИЯ (1):

Лейкоциты Нейтрофилы

Ю. П. С. Э. Б. М. Л.

1) 6х10⁹ кл/л 0 2 65 3 0 8 22

2) 12х10⁹ кл/л 2 8 60 2 0 10 20

3) 80х10⁹ кл/л 25 25 10 2 0 5 8

4) 9х10⁹ кл/л 0 0 40 1 0 20 39

5) 100х10⁹ кл/л 0 0 12 2 0 1 85

24. ФИЛАДЕЛЬФИЙСКАЯ ХРОМОСОМА ОБРАЗУЕТСЯ ПРИ ТРАНСЛОКАЦИИ УЧАСТКА ХРОМОСОМЫ (1):

1) из 9 на 22

2) из 12 на 24

3) из 5 на 22

4) из 21 на 22

5) из 5 на 19

Практические навыки, которыми должен овладеть студент по теме занятия

1. уметь определять вид лейкоцита в зависимости от его морфологических характеристик

2. уметь подсчитывать и анализировать лейкоцитарную формулу

3. на основе клинико-гематологических проявлений давать обоснованное заключение о нарушениях в системе крови

4. решать ситуационные задачи

⇐ Предыдущая234567891011Следующая ⇒

Поделиться:

Популярное:

1. Внекостномозговые проявления при острых лейкозах
2. Детский организм имеет общие и местные особенности, которые могут изменять течение острых и хронических заболеваний.
3. Классификация острых нарушений мозгового кровообращения. Кровоизлияние в желудочки мозга. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
4. Кратностью острых заболеваний, перенесенных ребенком в течение года жизни, предшествующего осмотру
5. Лекция 6. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ЛЕЙКОЗОВ.
6. МЕРОПРИЯТИЯ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ ПРИ ОСТРЫХ ОТРАВЛЕНИЯХ
7. НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫХ ОСТРЫХ ОТРАВЛЕНИЯХ
8. НОВЫЕ МЕТОДЫ В ЛЕЧЕНИИ ОСТРЫХ АЛКОГОЛЬНЫХ ОТРАВЛЕНИЙ И СОСТОЯНИЯ АБСТИНЕНЦИИ (ПОХМЕЛЬЯ)
9. Протоколы лечения зрелоклеточных В-линейных острых лимфобластных лейкозов (BFM 90)