Функциональные нарушения лейкоцитов

Дефект любого звена нейтрофильного цикла может привести к их дисфункции. В результате воспаление протекает вяло, с частыми обострениями, с постоянной инфекцией и грибковым поражением. Больной может быть инфицирован с первого до последнего дня жизни. Клинические проявления могут быть в виде кожных, глазных, заболеваний ЖКТ, в виде сепсиса и менингита.

 

Заболевание	Дефект
Хроническая гранулематозная болезнь детей 60% - Х-сцепленное наследование, 30% - аутосомно-рецессивное. Больные с хроническим гранулематозом подвержены инфекциям, как правило, вызванным каталаза-положительными микроорганизмами (их разрушение зависит от собственной продукции перекиси водорода). К таким возбудителям относятся золотистый стафилококк, кишечная палочка и др., некоторые грибы. Процесс прикрепления бактерий и фагоцитоз при хронической гранулематозной болезни протекают нормально, однако захваченные в процессе фагоцитоза микроорганизмы не подвергаются дальнейшему уничтожению и сохраняют способность выживать внутри клетки, что и поддерживает персистирование инфекционного процесса.	Отсутствие респираторного взрыва из-за недостатка субъединиц НАДФ - оксидазы нейтрофилов, моноцитов, эозинофилов.
Синдром Чедиака-Хигаши -аутосомно-рецессивное наследование. Нейтропения и нарушение функции лейкоцитов становятся причиной развития пиогенных инфекций. При этом синдроме нарушается хемотаксис нейтрофилов и моноцитов и снижается интенсивность уничтожения микроорганизмов, что обусловлено замедленным слиянием лизосомных гранул с фагосомами.	Редуцированы хемотаксис и образование фаголизосом.
Дефицит специфических гранул -аутосомно-рецессивное наследование Рецидивирующие бактериальные инфекции кожи, уха, легких, подавление воспалительной реакции	Отсутствие специфических гранул, нарушен хемотаксис, продукция кислорода, снижение бактерицидной активности
Дефицит миелопероксидазы -аутосомно-рецессивное наследование. Изолированный дефицит миелопероксидазы обычно не связан с тяжелой и опасной для жизни формой нарушений, поскольку усиливается активность иных систем охраны, таких как продукция перекиси водорода.	Отсутствие миелопероксидазы вследствие пре- и посттрансляционных дефектов
Недостаточность СR3-рецептора -аутосомно-рецессивный тип наследования. Клинически большинство больных с этим синдромом страдают рецидивирующими бактериальными и грибковыми инфекциями, выраженным периодонтитом.	Отсутствие мембранных рецепторов для фрагмента С3-компонента комплемента. Нарушение фагоцитарной адгезии, хемотаксиса.

 

Лейкозы

Лейкозы – опухолевые заболевания костно-мозговой локализации; клональной природы с нарушением пролиферации клеток и дифференцировки кроветворных клеток.

Причины возникновениялейкозов

1. Ионизирующая радиация.

2. Химические канцерогены

3. Онкогенные вирусы.

По течению процесса различают острую и хроническую форму лейкозов.

Для острого лейкоза характерен разрыв между самыми молодыми и зрелыми лейкоцитами (лейкемоидный провал). Например, при остром недифференцированном лейкозе, кроме недифференцированных бластов в мазке могут определяться только зрелые нейтрофильные сегментоядерные лейкоциты.

По количеству лейкоцитов в периферической крови различают следующие формы лейкозов:

1. Лейкопеническая, протекающая со сниженным по сравнению с нормой количеством лейкоцитов, менее 4х10⁹/л.

2. Алейкемическая, при которой количество лейкоцитов находится в пределах 4 - 9х10⁹/л.

3. Сублейкемическая - количество лейкоцитов от 10 - 50х10⁹/л.

4. Лейкемическая, - количество лейкоцитов превышает 50х10⁹/л.

Диагностика лейкозов проводится на основании 4 основных критериев: морфологического, цитохимического, иммунофенотипического и по наличию специфических хромосомных нарушений.

Цитохимическое исследование - основной метод диагностики форм острых лейкозов. Его проводят с целью выявления специфических для различных бластов ферментов. Так, при остром лимфобластном лейкозе определяется положительная ШИК-реакция на гликоген, отрицательная реакция на липиды, пероксидазу, хлорацетат эстеразу. При острых миелобластных лейкозах - положительная реакция на миелопероксидазу, липиды, хлорацетат эстеразу.

Цитогенетическое исследование лейкозных клеток позволяет определить хромосомные аномалии, уточнить диагноз и прогноз.

Иммунофенотипирование бластов (проводят автоматизированным методом на проточном цитофлюориметре или иммуноферментным методом на стекле с использованием световой микроскопии). Иммунофенотипирование позволяет определить с помощью моноклональных AT наличие или отсутствие кластеров дифференцировки бластных клеток (CD-маркеры). Его проведение в первую очередь необходимо для точной диагностики лейкозов, а также в случаях невозможности дифференциальной диагностики острых, морфологически не дифференцируемых лимфобластных и миелобластных лейкозов. Это принципиальный момент, поскольку лечение этих форм разное.

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться:

Популярное:

1. Билет Рыночное равновесие, равновесная цена и последствия нарушения равновесия. Эластичность спроса и предложения. Виды (формы) эластичности. Коэффициент эластичности
2. В каких случаях дела об административных правонарушениях в области дорожного движения подлежат рассмотрению комиссиями по делам несовершеннолетних и защите их прав?
3. В каких формах реализуются полномочия прокурора в производстве по делам об административных правонарушениях в области дорожного движения?
4. В каком порядке должны рассматриваться заявления участников производства по делам об административных правонарушениях об отводе и самоотводе судьи?
5. В случае нарушения авторских прав третьих лиц ответственность за нарушение несет участник, предоставивший конкурсный материал.
6. Внеочередное исполнение операций, функциональные устройства
7. Вопрос. Функциональные стратегии
8. Воспитание и коррекция ребенка со сложными и множественными нарушениями в семье.
9. Врожденные нарушения эндогенной функции тромбоцитов
10. ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ КРИЗ. НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ.
11. Глава 1. Структурные свойства и нарушения функций живых систем.
12. Готовность к школьному обучению детей с нарушениями речи