Синдром склеронихии Сэммана — Уайта

⇐ ПредыдущаяСтр 73 из 75Следующая ⇒

Синдром включает в себя триаду: склеронихию, лимфэдему, инфекцию органов дыхания. Ведущим симптомом является склеронихия — симметричное изменение ногтей пальцев кистей и стоп, включающее регрессирование ногтевой кожицы (эпонихиум), побледнение луночки, прекращение роста ногтей в длину, появление поперечной выпуклости ногтевой пластинки, образование поперечных борозд на ней и, наконец, возможно, полное отторжение ногтей от ногтевого ложа.

Первые признаки болезни возникают на ногтях I и II пальцев кистей и I пальца стоп. Начальными симптомами являются постепенное регрессирование ногтевой кожицы и прекращение роста ногтей в длину. В дальнейшем происходит утолщение ногтевых пластинок и образование поперечно расположенных выбуханий или горбинок по длине оси ногтевых пластинок. Луночки их бледнеют, приобретают желтовато-серый оттенок.

Отеки появляются спустя годы после возникновения заболевания. Они развиваются в области лица, рук, половых органов и лодыжек, реже обнаруживают уменьшение количества лимфатических сосудов, сужение их просвета или эктазии. При гистологическом исследовании отечных участков кожи выявляют утолщение стенок этих сосудов и сужение их просвета.

Дифференциальную диагностику проводят с синдромом желтых ногтей, врожденной или приобретенной пахионихией, онихомикозами, травмами ногтевого органа, псориазом ногтей и другими онихопатиями.

Глава 21

БОЛЕЗНИ ВОЛОС

Единой классификации болезней волос не существует. Для удобства проведения дифференциальной диагностики болезни волос можно условно разделить на следующие группы.

1. Алопеции: приобретенные — гнездная алопеция и ее разновидности (тотальная, субтотальная, универсальная, краевая, в виде короны, обнажающая, стригущая); преждевременная, пресенильная и сенильная, себорейная, андрогенетическая, лепрозная, токсическая, врожденная (полная, частичная),

2. Наследственные синдромы, включающие симптом гипотрихии: синдром Гроба, синдром курчавых волос, синдром Унны, семейная акрогерия Готтрона, детская прогерия, ангидротическая эктодермальная дисплазия, врожденная пахионихия, синдром Конради — Хюнермана, кератодермия Бушке — Фишера, синдром Томсона, синдром Ротмунда, синдром Вернера, синдром Руда, синдром Пейтца — Егерса, синдром очаговой дермальной гипоплазии кожи.

3. Монилетрикс.

4. Рубцовые алопеции. Наблюдаются при псевдопеладе, красной волчанке, фолликулярном муцинозе, синдроме Литтла — Лассюэра, рентгеновском облучении, склеродермии.

5. Дистрофии и аномалии роста волос: узловатая трихоклазия, трихоптилез, перекрученные волосы, трихиаз, вросшие волосы, синдром Нетертона.

6. Гипертрихоз: приобретенный и врожденный (универсальный, частичный), эндокринный, идиопатический. Гипертрихоз может быть одним из симптомов синдрома Морганьи, болезни Пфайундлера—Гурлер, синдрома Стейна—Левенталя, болезни Реклингхаузена, синдрома Арнольда—Киари, синдрома Корнелии де Лонге, синдрома Берардинелли.

7. Грибковые поражения волос (при микроспории, трихофитии, фавусе) описаны в главе, посвященной дифференциальной диагностике с приобретенными болезнями волос другого генеза.

21.1. Гнездная алопеция (alopecia areata)

Гнездная алопеция (син.: гнездная плешивость, круговая алопеция, очаговая алопеция) — частое заболевание, проявляющееся неожиданным для больного выпадением волос на волосистой части головы, лице, иногда на туловище и конечностях. Гнездная алопеция является трофоневротическим заболеванием, в патогенезе которого имеет значение патология нервной системы [Марзеева Г. И. и др., 1964; Винокуров И. Н., 1967; Рыбаков М. Л., 1967; Абрамов С. Н., 1984; Тонкий Н. и др., 1985, и др.]. Полагают также [Пурыщева В. В., 1969], что выпадение волос при гнездной алопеции может зависеть от нарушения активности ингибиторов, энзимных процессов, нарушения деятельности эндокринных желез. В последние годы появились указания на возможный аутоиммунный характер этого заболевания [Рубина В. В., 1984; Авербах Е. В., 1985; Тонкий Н. и др., 1985, и др.]. Нередко гнездная алопеция связана с очагами хронической инфекции (кариозные зубы, синусит, гайморит, тонзиллит и др.).

Гнездная алопеция характеризуется появлением на волосистой части головы, чаще в затылочной области, участков облысения округлой формы. Течение болезни условно делят на три стадии: прогрессирующую, стационарную и регрессивную. Первые очаги, как правило, единичные, последующие возникают в небольшом отдалении от первого очага и нередко располагаются симметрично. В первые дни болезни на участках облысения можно видеть небольшую красноту, которая сопровождается жжением, зудом, гиперестезией кожи. Выпадение волос в первые дни болезни может быть незначительным и не замечено больным; плешинка достигает 1-2 см в диаметре. В последующие дни краснота исчезает и кожа, лишенная волос, приобретает цвет слоновой кости. Длинные волосы безболезненно выпадают, фолликулярные отверстия зияют, кожа в пределах зоны выпадения волос несколько западает.

Очаги выпадения волос имеют округлые или овальные очертания. По периферии очагов волосы неустойчивы и при слабом потягивании выпадают небольшими пучками (зона расшатанных волос). Этот диагностический признак характерен для начального периода болезни (стадия прогрессирования). Расширение очагов облысения по периферии приводит к слиянию нескольких очагов в один крупный участок облысения, который становится заметен для окружающих. Он имеет фестончатые, округлые или овальные очертания. В стационарной стадии болезни встречаются обломанные, короткие, темноокрашенные волосы, которые могут послужить причиной диагностических ошибок, так как их иногда принимают за пораженные волосы при грибковых заболеваниях (трихофития, микроспория). Лабораторные исследования обломков волос под микроскопом и культуральная диагностика позволяют избежать диагностических ошибок.

Течение гнездной алопеции чаще доброкачественное. Просуществовав 4—6 мес, участки облысения постепенно покрываются волосами. Вначале вырастают обесцвеченные пушковые волосы, затем они утолщаются, пигментируются и достигают толщины и длины нормальных волос (регрессивная стадия). Рост волос на плешинах возобновляется не в одно и то же время, первыми зарастают старые очаги; в ряде случаев на одних участках можно наблюдать активный рост волос и на других еще сохраняется зона расшатанных волос (стационарная стадия). В большинстве случаев все очаги полностью покрываются нормальными волосами и наступает клиническое излечение. Однако в ряде случаев заболевание приобретает злокачественное течение: количество участков облысения увеличивается, выпадают все волосы на волосистой части головы, лице, пушковые волосы в подмышечных впадинах и на лобке. Развивается субтотальная, тотальная или универсальная алопеция.

Субтотальная алопеция (alopecia subtotalis areata) характеризуется медленным прогрессированием заболевания, при котором количество участков облысения постепенно увеличивается, выпадают все толстые волосы на волосистой части головы; сохраняются лишь пушковые и короткие волосы в краевой зоне (в области затылка и висков) и отдельные участки, где имеются тонкие, извитые, обесцвеченные единичные волосы или группы волос, которые при легком потягивании за свободный конец выпадают. При этой форме нередко наблюдается разрежение наружной краевой зоны на бровях и частичное выпадение ресниц.

Тотальная алопеция (alopecia totalis; син.: гнездная злокачественная алопеция) начинается в детском возрасте и вначале протекает как очаговая алопеция, однако в последующем трансформируется в субтртальную, а затем в тотальную алопецию, при которой все волосы на голове выпадают. Первыми признаками злокачественного течения болезни является быстрое появление множественных очагов облысения на волосистой части головы и лице (волосы бороды, бровей и ресниц). Через 2—3 мес после начала болезни волосы на голове выпадают полностью. Кожа волосистой части головы становится бледной, слегка атрофичной, быстро засаливается и часто потеет. Восстановление волос в этих случаях протекает в более поздние сроки, причем вначале вырастают тонкие и обесцвеченные ресницы, брови и пушковые волосы на лице, а затем медленно, порой в течение нескольких лет, происходит восстановление волос на волосистой части головы.

В ряде случаев удается восстановить волосы только в области ресниц и бровей, а волосистая часть головы навсегда остается лишенной волос. При этой форме болезни, как правило, больные жалуются на сильные головные боли, слабость, ипохондрические симптомы. При исследовании нервной системы (электроэнцефалография) у больных выявляют патологические изменения [Мар-зеева Г. И, Ронкин М. А., 1964; Винокуров И. Н., 1969; Тонкий Н. и др., 1985, и др.].

Универсальная гнездная алопеция (alopecia areata univer-salis) — редкая разновидность гнездной алопеции, при которой выпадение волос происходит не только на волосистой части головы и лице, но также на туловище и конечностях. Для диагностики этой формы заболевания следует осмотреть кожный покров больного полностью. На туловище и конечностях можно видеть крупные овальные и округлые участки облысения, на лобке и в подмышечных впадинах — резкое поредение или полное отсутствие волос. При ощупывании кожа туловища и конечностей, полностью лишенная волос, кажется бархатистой.

При универсальном облысении выявляют неврастенический синдром, вегетодистонию и другие нарушения состояния. Нередко отмечаются изменения ногтей [Шекла-ков Н. Д., 1975; Ариевич А. М., Шецирули Л. Т., 1976].

Краевая гнездная алопеция (ophiasis) встречается у детей и характеризуется появлением первых очагов облысения в краевой зоне волосистой части головы, чаще в области затылка и висков. На месте выпавших волос в краевой зоне образуется лента, которая лишена

длинных волос, тогда как пушковые волосы в краевой зоне нередко еще сохраняются. В дальнейшем выпадают и они. Эта форма гнездной алопеции имеет длительное течение (рис. 117).

Гнездная алопеция в виде короны (alopecia areata couronne) чаще встречается у женщин и детей, характеризуется торпидным течением и трудно поддается лечению.

Обнажающая форма гнездной алопеции (alopecia areata de-calvans) характеризуется образованием крупных плешин, которые быстро распространяются по всей коже головы, лишь на отдельных участках сохраняются небольшие гнезда нормальных волос.

Гистологически в начальном периоде гнездной алопеции основные изменения отмечаются в волосяных фолликулах: эпителиальные влагалища волос отделяются от соединительнотканных оболочек фолликуляров, структура наружного и внутреннего эпителиальных влагалищ нарушается, они разъединяются, сосочек волоса атрофируется, луковица волоса деформируется [Потоцкий И. И. и др., 1943; Цветкова Г. М. и др., 1981], инфильтрируется лимфоцитами, которые проникают в наружную корневую оболочку. Существенным изменениям подвергаются нервно-рецепторный аппарат кожи; многие нервные окончания, располагающиеся вблизи волосяных фолликулов, разрушаются, теряют способность окрашиваться серебром. В фазе стабилизации процесса (стационарная стадия) патоморфологическая картина существенно изменяется: в дерме выявляют расширение сосудов с утолщением их стенок, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты. Количество волосяных фолликулов резко уменьшено. В расширенных устьях фолликулов имеются остатки волос в виде восклицательных знаков и скопления роговых масс. Волосяные фолликулы укорачиваются.

Структура эпителиальных влагалищ нарушается. Электронно-микроскопические исследования кожи [Тонкий Н. и др., 1984] показали, что изменения в сосудах стойкие, некоторые капилляры не функционируют; выявлены выраженные дистрофические изменения в клетках эпителиальных слоев волосяных фолликулов и волосяного сосочка (вакуоли в ядрах, шаровидная дистрофия митохондрий), В этой стадии болезни уже можно обнаружить образование новых зачатков волос из остатков клеточных структур эпителиальных влагалищ выпавших волос. Значительным изменениям подвергаются эластические и коллагеновые волокна, большинство из них истончено. Нервно-рецепторный аппарат кожи дистрофически изменен, вокруг ряда новых зачатков волос наблюдаются разрастания тонких безмякотных волокон (начало регенеративных процессов).

В период регресса заболевания в коже наблюдаются явления пролиферации и восстановления волосяного аппарата. Морфологическое строение сосудистой сети и нервно-рецепторного аппарата кожи восстанавливается [Bartovova J. et. al., 1984].

Дифференциальная диагностика. Гнездную алопецию следует дифференцировать от сифилитической, лепрознои, токсической алопеции, врожденной атрофии кожи черепа.

Сифилитическая алопеция, как правило, имеет мелкоочаговый и реже диффузный характер и свойственна вторичному периоду заболевания. На участках облысения выражено резкое разрежение волос (рис. 118). При потягивании за концы они легко выпадают не только на местах облысения и в краевой зоне, но и на других участках, причем кожа в пределах очагов облысения не изменена. При сифилитической алопеции можно обнаружить и другие проявления сифилиса (лейкодерма, розеолезные, папулезные и пустулезные сифилиды и др.). Одним из главных критериев дифференциальной диагностики являются серологические реакции на сифилис, которые в этом периоде, как правило, положительны (РВ, РИФ, РИБТ).

Для лепрозной алопеции более характерно частичное выпадение волос на лице, особенно в области бровей; вначале выпадают волосы в области наружного края, а в дальнейшем — по всей длине бровей. В основе выпадения волос при лепре лежат специфические лепрозные инфильтраты, располагающиеся на лице в области надбровных дуг и на других участках. Нередко у больных лепрой можно наблюдать выпадение пушковых волос в зонах поражения. Длинные волосы на волосистой части головы могут долгое время сохраняться, особенно при туберкулоидном или недифференцированном типе лепры. Правильный диагноз можно установить в том случае, если внимательно осмотреть больного и выявить характерные симптомы лепры: наличие ахромических или эритематозно-пигментных пятен, лепроматозных бугорков, стойких изъязвлений, полиаденита и поражения периферических нервных стволов. При бактериологическом и гистологическом исследовании выявляют возбудителя лепры.

Токсические алопеции возникают при длительном приеме цитостатических препаратов, использовании средств, применяемых для удаления волос (таллий, эпилин), антикоагулянтов (гепарин, гепариноиды, кумарины), при передозировках витамина А (ретиноиды) и др. Например, длительный прием диэтилстильбэстрола ведет к увеличению количества аногеновых волос; одновременно волосы становятся мягче и тоньше [Bosse К., 1967]. При длительном приеме эндоксана наблюдается выпадение и изменение окраски волос. В дистрофически измененных луковицах волос обнаруживают скопления меланина. Отмечено [Gerstein E., Orfanos С., 1976), что у 80% онкологических больных, длительно принимающих цитостатические препараты, наблюдается выпадение волос, которое начинается через 10 дней от начала лечения. После прекращения приема цитостатиков волосы могут полностью восстановиться. Длительный прием преднизолона приводит к дистрофии матрицы волоса и фолликуляры волос переходят в катогеновую фазу развития. Изучение трихограмм в этом случае помогает установить правильный диагноз.

В норме 85% волос находится в фазе аногенеза, 14% — в фазе телогенеза и 1 % — в фазе катогенеза. Увеличение количества телогеновых волос до 20% является неблагоприятным фактором. Большое значение следует придавать правильной диагностике редкого заболевания — стригущей формы гнездной алопеции (син.: идиопатическая трихоклазия), которая является редкой разновидностью гнездной алопеции. При этом заболевании на фоне нормальных густых волос в лобной и теменной областях появляются участки, где волосы обломаны на расстоянии 1—1, 5 см от поверхности здоровой кожи. Эти короткие, как бы подстриженные волосы легко и безболезненно выдергиваются из волосяных фолликулов. На соседних участках волосы устойчивы и при выдергивании обрываются. При обследовании больных со стригущей формой гнездной алопеции обнаруживают патологию со стороны нервной системы (шизофрения, эпилепсия, ипохондрическое состояние, истероидные реакции и др.). Следует помнить, что при этой форме болезни волосы выпадают внезапно, поражение распространяется на новые участки, однако полного облысения не происходит. Просуществовав несколько недель, зона выпадения волос даже без лечения полностью покрывается нормального цвета и ддины волосами. Однако при повторных неблагоприятных влияниях на нервную систему возможны рецидивы болезни [Романенко Г. Ф., 1958].

Дифференциальная диагностика. Стригущугё форму гнездной алопеции следует отличать от узловатой трихоклазии, при которой, обломы происходят в зоне узелковых утолщений волос, образующихся вследствие расщепления коры стержня волоса. При этом на конце обломанного волоса имеется метелкообразное расщепление, что не характерно для стригущей гнездной алопеции.

При стригущей форме в отличие от обычной гнездной алопеции волосы при выпадении не имеют заострений на концах в виде восклицательных знаков, которые наблюдаются в зоне расшатанных волос при обычной форме гнездной алопеции.

Участки облысения при трихотиломании — вредной привычке выдергивать волосы, располагаются несимметрично, волосы обламываются на разном уровне. Трихотиломания встречается у детей и подростков, страдающих психастенией или как ответная реакция на стрессовую ситуацию. Изучение трихограммы при трихотиломании показывает, что только 5% волос находится в телогенной фазе или таких волос совсем нет.

Не только стригущую форму, но и обычную гнездную алопецию у детей необходимо дифференцировать от дерматомикозов (микроспория, трихофития, фавус). Диагностика основывается на клинических данных, но главным образом на результатах лабораторных исследовании (микроскопия волос, чешуек кожи, посев на питательные среды для выделения гриба — возбудителя заболевания).

При дифференцированном подходе диффузная алопеция оказывается универсальной плешивостью или вариантом преждевременного, пресенильногр, сенильного (старческого), себорейного выпадения волос, андрогенетической и послеродовой алопеции. Отличить эти разновидности не всегда просто. Необходимо учитывать ряд клинических признаков: состояние физиологической смены волос, трихограмму, салоотделение, общее состояние здоровья, возраст заболевшего, наличие заболеваний эндокринных желез и нервной системы.

21.2. Преждевременная алопеция (alopecia praematura)

Преждевременная алопеция обусловлена наследственными факторами; начинает проявляться в период полового созревания и формируется к 20—25 годам, иногда позже (35 лет). Основным клиническим симптомом при этой форме алопеции является нарушение процесса физиологической смены волос, при котором на лобной, теменной и височных областях происходит замена длинных и толстых волос на тонкие, мягкие и короткие, а затем — на пушковые волосы. На это уходит несколько лет. В патогенезе преждевременного выпадения волос имеют значение гормональные нарушения [Гусарова А. С., 1974; Bosse К., 1968]. При преждевременном облысении происходит укорочение анагенной фазы роста волос; количество волос в этой стадии постепенно уменьшается.

Дифференциальная диагностика. От преждевременного выпадения волос отличают андрогенетическую алопецию, которая также развивается в лобной и теменной областях и зависит от нарушений эндокринной системы. Причиной андрогенетической алопеции у женщины могут быть дисфункции эндокринных желез: гипофункция, гиперфункция гипофиза, гипотиреодизм, гипертиреодизм, гипопаратиреоз, нарушения менструального цикла, заболевания надпочечников и яичников — симптом склероза яичников, синдром Кушинга, опухоли яичников. Чаще других в патогенезе андрогенетической алопеции имеют значение андрогены надпочечников и овариального происхождения. Фолликулы волос при этом являются органом-мишенью, в котором накапливаются дегидростероны. Это заболевание может начаться во время полового созревания, когда накопление дегидростеронов вокруг фолликулов носит временный характер. Развитию андрогенетической алопеции способствуют генетические факторы — наличие подобных заболеваний у близких родственников. Начавшись в пубертатном или постпубертатном периоде, заболевание неуклонно прогрессирует на протяжении жизни, течение его ухудшается в период беременности и кормления грудью, а затем в период менопаузы. В ряде случаев первые признаки заболевания обнаруживают у женщин молодого и среднего возраста. Процесс облысения у женщин начинается с поредения волос в лобно-теменной области и напоминает облысение, которое встречается у мужчин. Полного облысения у женщин не наступает, так как они своевременно обращаются за медицинской помощью и проводят активное лечение. С возрастом волосы становятся тоньше, менее пигментированными и не достигают обычной длины, что можно объяснить постепенным переходом от активного роста, который характерен для анагенового типа физиологической смены волос, на телогено-вый, при котором постепенно наступает аплазия и атрофия волосяных фолликулов. Изучение содержания тестостерона [Ludvig E., 1977] дало основание связать течение этой формы алопеции со степенью андрогенной стимуляции, которая реализуется у генетически предрасположенных женщин. Умеренная андрогенная алопеция у женщин коррелировала с умеренным повышением циркулирующих андрогенов; высокий уровень тестостерона (близкий к уровню у здоровых мужчин) коррелировал с развитием у женщин выраженной алопеции по мужскому типу. Полагают, что в патогенезе этой формы алопеции имеют значение три андрогена (тестостерон, андростендиол и дегидротестостерон). Следует иметь в виду, что андрогенетическая алопеция может начаться у женщин, у которых нет патологических изменений со стороны эндокринных органов и отклонений в гормональном профиле.

Заболевание нередко сочетается с местным или общим гирсутизмом [Ortanos С., 1979].

Андрогенетическую алопецию следует отличать от алопеции у женщин пожилого возраста, находящихся в состоянии постменопаузы; в этих случаях алопеция ограничивается заушными областями и зоной вокруг темени.

Кроме того, наблюдается пресенильная алопеция, которая встречается у женщин старше 50 лет. Выпадение волос, как правило, имеет диффузный характер, поредение начинается в лобно-теменной области, где волосы истончаются и выпадают.

Старческая (сенильная) алопеция развивается после 65—70 лет; волосы становятся сухими, редкими, короткими, теряют свойственный им блеск, цвет их светло-желтый и даже золотистый. Полного облысения даже при длительном течении процесса не наступает.

21.3. Себорейная алопеция (alopecia seborroica)

При себорейной алопеции, которая развивается у 25% людей, процесс, как правило, начинается в переходный (пубертатный) период, одинаково часто у юношей и девушек. Вначале выпадение волос сопровождает физиологическое состояние, при котором начинается повышенное выделение кожного сала. У части больных физиологическая себорея [Королев Ю. Ф., 1962; Рубина В. В., 1984] исчезает через 2—5 лет и количество выделяемого кожного сала становится нормальным, у других этот процесс не приходит к норме и формируется стойкая себорея, приводящая к выпадению волос, которое получило название себорейной алопеции.

Для себореи характерны гипертрофия сальных желез и качественные изменения выделяемого кожного сала. В нем увеличивается содержание низших жирных кислот, возникающих как результат нарушения корреляции эндокринных желез и функциональных изменений нервной системы. У части обследованных больных мужчин [Гусарова А. С., 1974] отмечено снижение половой функции. У женщин наблюдались снижение эстрогенной насыщенности при сохранении менструальных циклов, нерегулярные овуляторные циклы, болезненные менструации. У больных себореей отмечается повышение экскреции суммарных 17-кетостероидов в суточной моче за счет увеличения содержания фракций дегидроэпиандростерона и этиохоланолона [Рождественская О. С. и др., 1973], а также выявлено уменьшение содержания фоллитропина, лютропина и соматотропина в крови, при этом уровень тестостерона повышен, что указывает на снижение активности передней доли гипофиза (гипоталамический синдром) и увеличение чувствительности инкреторного аппарата гонад к воздействию гонадотропинов [Митупов М. Б., 1980]. Наиболее выраженные нарушения наблюдаются в возрасте 23—24 лет.

Гистологически цри себорейной алопеции выявляют поверхностный гиперкератоз: расширение мелких сосудов дермы, лимфоцитарную инфильтрацию вокруг сосудов, расширение устьев волосяных фолликулов, истончение их стенок. В устьях волосяных фолликулов скопление роговых масс, дистрофические изменения внутреннего и наружного корневых влагалищ, сосочка и луковицы волос, в связи с чем замена выпавших волос новыми невозможна. Вследствие этого происходит неполное восстановление волосяного покрова, нарушается процесс физиологической смены волос.

Алопеции при беременности обусловлены гормональной перестройкой организма женщины. Выпадение волос более заметно при причесывании и во время мытья головы. Зоны разрежения волос более заметны в краевой зоне и на висках.

Послеродовые алопеции связаны с рядом факторов (дефицит железа, гормональные нарушения), проявляются в первые месяцы после родов и носят характер диффузного облысения, в основном в височно-теменной области. Количество телогеновых волос резко увеличивается (до 30 %). Волосы восстанавливаются полностью через 4—6 мес. У ряда больных выпадение волос может начаться вновь.

21.4. Врожденная алопеция (alopecia congenita)

Врожденная алопеция обусловлена дефектом развития, который относят к эктомезодермальным дисплазиям. Врожденная алопеция может быть самостоятельным заболеванием или частью общей патологии, при которой наблюдаются разнообразные дефекты развития ногтей, зубов, костей, эндокринных органов. Эти заболевания нередко имеют семейный или наследственный характер [Суворова К. Н., Антоньев А. А., 1977]. В их основе лежит частичное или полное отсутствие сально-волосяных фолликулов. Врожденную алопецию могут вызвать генетически обусловленные нарушения синтеза аминокислот, ведущие к нарушению кератинизации волос [Salamon J. et. al., 1972].

Полное отсутствие волос у детей встречается крайне редко. Значительно чаще наблюдается частичное или резкое уменьшение количества волос. В этих случаях волосы на голове тонкие, короткие, неодинаковой длины, редкие, некоторые из них обломаны. Однако кожа в зонах поредения волос не изменена. Одновременно отмечается поредение бровей: короткие толстые волосы заменяются пушковыми. Ресницы, как правило, отсутствуют или резко разрежены. В подкрыльцовых впадинах и на лобке волосы редкие, изогнутые, короткие. На туловище пушковые волосы нежные, разрежены. В области подбородка и щек количество пушковых волос несколько больше.

Среди врожденных алопеции важное место занимают гипотрихии, развивающиеся у больных, страдающих гипоплазиями и дисплазиями кожи. Кроме изменений кожи, волос, ногтей, зубов, у больных можно выявить различные аномалии развития пальцев, молочных желез. В ряде случаев гипоплазии и дисплазии связаны с невоидными изменениями и появляются не сразу после рождения, а спустя некоторое время, когда выявляется анатомическая или функциональная неполноценность ряда систем, например, эластичной ткани (гиперэластическая кожа), пигментообразования (пигментная ксеродерма), нарушение роста ребенка.

Гипотрихия наблюдается при семейной акрогерии Готтрона, врожденной аплазии кожи, ангидротической эктодермальной дисплазии, синдроме Конради — Хюнерманна, кератодермии Бушке — Фишера, синдроме Поленда (syndromus Poland) — наследственном симптомокомплексе, при котором выявляются аномалии развития груди, плеч, ладоней, сопровождающиеся односторонним отсутствием оволосения в подмышечной впадине.

21.5. Синдром Гроба (syndromus Grob)

При синдроме Гроба — комплексе врожденных аномалий (плоский нос с заостренным кончиком и маленькими ноздрями, заячья губа, дефекты неба, ротового отверстия, аномалии зубов, брадидактилия, клинодактилия, олигофрения) — встречается различная патология в строении волос — от простого истончения до узловатого трихорексиса, волосы имеют вид бамбука, шаров. Некоторые авторы различают несколько стадий в развитии изменений волос — молекулярные повреждения, продольное перекручивание, абортивную и развитие узелков [Stevanovic D., 1969; Nikulin A., Salamon. J., 1969].

Синдром курчавых волос

Синдром курчавых волос проявляется курчавыми волосами, которые лишены пигмента. Могут наблюдаться очаговое выпадение волос и ряд общих симптомов (умственная отсталость, эпилепсия и микроцефалия). Характерны аминацидурия, повышение уровня глутаминовой кислоты в крови.

21.7 Синдром Унны (syndromus Unna)

Синдром Унны — наследственный гипотрихоз — передается по аутосомно-доминантному типу. Развивается недостаточное оволосение (позднее появление волос на волосистой части головы и раннее облысение), причем имеющиеся волосы жесткие, толстые и напоминают щетину. Наблюдается также выпадение волос в области бровей и ресниц.

⇐ Предыдущая 66 67 68 69 70 71 727374 75 Следующая ⇒