Трихоринофаланговый синдром (syndromus tricho-rhinophalangealen)

Аутосомно-доминантное заболевание, которое проявляется грушевидным носом, расширением желобка в области верхней губы и выпячиванием нижней губы, а также деформацией суставов пальцев кистей (фаланги становятся конусовидными), неправиль­ным расположением зубов, койлонихией, лейконихией, ракетко-образными ногтями, симптомом Гертога (выпадение волос в лате­ральной части бровей) и поредением волос, частичным облысе­нием или скудностью оволосения.

Синдром Арнольда — Киари (syndromus Arnold — Chiari)

Синдром является врожденным пороком развития нервной системы (мозжечка). Клинически проявляется атаксией, нистаг­мом, параличами, припадками, судорогами, характерны «лягу­шачья шея» и низкая граница оволосения на затылке.

Монилетрикс (monilethrix)

Монилектрикс (син.: четкообразная аплазия волос, верете­нообразная перемежающаяся атрофия волос, веретенообразные волосы, монилиформные волосы) — своеобразное семейное забо­левание с доминантным наследованием, при котором поражение волос обнаруживают вскоре после рождения. Характерной особен­ностью этого страдания является вид стержней волос — чередова­ние веретенообразных вздутий и истончения по ходу волос. В местах вздутий волосы имеют темную окраску, а на участках сужения они более светлые. Обламывание волос происходит на некото­ром расстоянии от уровня кожи, после чего остаются короткие волосы с характерной неравномерной окраской.

Важным клиническим симптомом, помогающим установить диагноз, является образование воспалительных узелков, которые легко обнаруживаются при ощупывании. Механизм образования воспалительных узелков связан со своеобразной патологией, воз­никающей внутри волосяного фолликула, — истонченный волося­ной стержень нередко изгибается и нарушает целость стенки фолликула. Вокруг внедрившегося стержня развивается воспаление, оканчивающееся атрофическим рубчиком. Количество воспали­тельных узелков все время увеличивается и через несколько лет болезни на волосистой части головы отмечается рубцовая атрофия. Сохранившиеся волосы извиты, имеют характерный монилиформный вид. Могут поражаться волосы на голове, лобке, в подкрыльцовых впадинах и на бровях.

Дифференциальная диагностика. Монилетрикс следует отличать от псевдомонилетрикса — своеобразного измене­ния ствола волоса, которое характеризуется сужением волосяного стержня при нормальном строении волоса, перекручиванием волоса на 25—200°, наличием сломанных волос. Заболевание чаще встре­чается у мальчиков 8—14 лет. Характерно, что при псевдомони-летриксе не бывает фолликулярного кератоза.

В отличие от рубцовых алопеции волосистой кожи головы (псевдопелада Брока, рентгеновская алопеция и др.) при монилетриксе сохраняются аплазированные волосы, гиперкератозы в устьях волосяных фолликулов, заболевание наблюдается с рожде­ния.

Псевдопелада Брока (pseudopelade Brocq)

Псевдопелада Брока (син.: атрофическое рубцовое облысение, рубцующаяся алопеция) — редкое заболевание волосистой кожи головы. Чаще встречается у лиц среднего возраста (35-40 лет). Первые очаги выпадения волос появляются на темени или лобной части головы. Они имеют неправильную форму, напоминают очаги пламени, располагаются асимметрично, склонны к слиянию. На всех участках, где выпадают волосы, развивается выраженная атрофия всех слоев кожи. Кожа в пределах участков облысения слегка гиперемирована, устья волосяных фолликулов отсутствуют. В центре участков облысения можно обнаружить изолированно расположенные, неизмененные на вид длинные волосы. На белых атрофических рубцах не бывает шелушения, корок. Заболевание неясной этиологии, имеет длительное течение и склонно к прогрессированию.

Гистологически выявляют атрофию эпидермиса. В дерме рез­кая дистрофия аргирофильных волокон, разрушение сально-воло­сяных фолликулов, перифолликулярные лимфоцитарные инфиль­траты, фолликулярный гиперкератоз. Вокруг сосудов образуются инфильтраты, состоящие из лимфатических, плазматических кле­ток и лаброцитов.

Дифференциальная диагностика. Псевдопеладу Брока следует дифференцировать от рубцовой алопеции при крас­ной волчанке, декальвирующем фолликулите, фолликулярной муцинозной алопеции, синдроме Литтла — Лассюэра.

Участки облысения на волосистой части головы при красной волчанке имеют вид дисков, в центре которых постепенно разви­вается рубцовая атрофия. По периферии на слегка покрасневшей и инфильтрированной коже могут развиваться фолликулярные гиперкератозы.

При декальвирующем фолликулите в начале заболевания на­блюдаются пустулезные высыпания, приуроченные к волосяным фолликулам, которые в процессе эволюции разрушаются, что при­водит к неравномерной алопеции, чаще располагающейся в крае­вой зоне в виде короны.

Для дифференцирования псевдопелады Брока с фолликулярной муцинозной алопецией необходимо провести патоморфологические и гистохимические (окраска на муцин) исследования.

Синдром Литтла — Лассюэра (syndromus Little — Lassuere)

Синдром характеризуется триадой симптомов: рубцовой алопе­цией, выпадением волос в подмышечных впадинах и на лобке, появлением на туловище фолликулярных высыпаний типа lichen spinulosus и lichen ruber follicularis. В ряде случаев наблюдаются поражения ногтей. На волосистой части головы встре­чаются атрофические участки облысения, которые по внешне­му виду напоминают псевдопеладу Брока. На коже подмышечных впадин и на лобке облысение не сопровождается клинически выраженной атрофией. Однако на разгибательной поверхности конечностей может встретиться очаговая атрофия, которая рас­пространяется на пушковые волосы (атрофический кератоз).

При гистологическом исследовании выявлено, что устья воло­сяных фолликулов заполнены роговыми массами; фолликулы раз­рушаются, дерма склерозируется.

Дифференциальная диагностика. При локали­зации ограниченной склеродермии на волосистой части головы и коже лба имеют значение три клинических симптома, характерных для склеродермии: красно-фиолетовое окрашивание по периферии, уплотнение в центре очагами исход болезни в глубокий рубец. Гистологическое исследование помогает в данном случае устано­вить правильный диагноз. Описаны стойкие рубцовые алопеции у детей, подвергавших­ся вакуум-экстракции во время родов [Бянов Б., 1970]. В этих случаях вначале развивается кефалогематома в затылочной обла­сти, а затем — выраженная атрофия только в местах, где воздей­ствовал вакуум-экстрактор. Алопеция полностью формируется через 1—2 года после рождения. В центре поражения сохра­няется пушок, остальная часть представлена сплошным рубцом, где фолликулы отсутствуют.

Рентгеновская алопеция

Рентгеновская алопеция возникает у больных, подвергавших­ся поверхностной рентгенотерапии с целью эпиляции волос на волосистой части головы по поводу различных грибковых заболе­ваний. Существуют две разновидности рентгеновской алопеции — ранняя и поздняя. Первая возникает вскоре после облучения рентгеновскими лучами и связана с передозировкой или повышенной чувствительностью к ионизирующему излучению; вторая разви­вается в отдаленные сроки после воздействия ионизирующего излучения. В этих случаях после лечения рентгеновскими лучами вырастают обычные волосы, но вскоре появляется сухость кожи, затем шелушение, постепенно количество волос, выпадающих при мытье и причесывании, увеличивается, волосы теряют свойствен­ный им блеск, становятся редкими, ломкими, раздваиваются на концах и выпадают. Вначале длинные волосы замещаются тонкими, короткими, слабопигментиро­ванными, а затем полностью выпа­дают. Одновременно с выпадением волос развивается атрофия кожи на волосистой части головы, кото­рая захватывает участки, подверг­шиеся облучению. Кожа при рент­геновской алопеции имеет весьма характерный вид: истончена, пест­ро окрашена из-за наличия атро-фических обесцвеченных участков и слегка пигментированных очаж­ков, а также ярко-красных сосудис­тых пятен — телеангиэктазий (рис. 119). На измененной коже встре­чаются изолированно расположен­ные, короткие, извитые волосы, которые при легком потягивании за свободные концы выпадают.

При гистологическом исследо­вании кожи обнаруживают эпидермис неравномерной толщины, местами с явлениями атрофии, на других участках - умеренный акантоз и гиперкератоз, дистрофические изменения в клетках ши­поватого и базального слоев эпидермиса.

В дерме значительно уменьшено количество придатков кожи, наблюдаются склероз стенок сосудов, нарушение эластического и аргирофильного каркаса кожи, обеднение нервно-рецепторными аппаратами, тяжелая дис­трофия имеющихся рецепторов и нервных волокон, глубокие изменения коллагеновых волокон — набухание, разволокнение, гомогенизация, пикринофилия, склероз соединительной ткани [Рахманов В. А. и др., 1964, 1969; Jablonska S.Chorzelski Т., 1963]. В ряде случаев на измененной коже может развиться базально-клеточный или плоскоклеточный рак.

⇐ Предыдущая66676869707172737475Следующая ⇒

Поделиться:

Популярное:

1. I. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА.
2. Алкогольный галлюциноз. Клинические проявления, дифференциальная диагностика с алкогольным делирием и галлюцинаторным синдромом при эндогениях.
3. Анализ статистических данных по ГБУЗ «ГБ» г. Бугуруслана по заболеваемости геморрагической лихорадкой с почечным синдромом
4. Астенический и церебрастенический синдромы.
5. Астенический синдром. Различия между психастенией и церебрастенией.
6. АУТИЗМ КАК СИНДРОМ ГИПЕРРЕАЛИЗМА
7. Ведущий синдром: галлюцинаторно-параноидный синдром.
8. Виды помрачения сознания. Клиника делириозного, онейроидного и аментивного синдромов.
9. Выученные психиатрические синдромы в сравнении с психопатологическими
10. Глава 1. Гипертермический синдром
11. Глава 2. Лечение гипертермического синдрома
12. Глава Х. ОБОЛОЧКИ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА, ЦЕРЕБРОСПИНАЛЬНАЯ ЖИДКОСТЬ, МЕНИНГЕАЛЬНЫИ СИНДРОМ