Гипертрихоз (hypertrichosis)

⇐ ПредыдущаяСтр 75 из 75

Гипертрихоз (син.: волосатость) — избыточное оволосение, возникающее вскоре после рождения или развивающееся в зрелом возрасте. Гипертрихоз может быть местным (локальный) или общим. Гипертрихоз нередко является одним из проявлений эндокринных нарушений (адреногенитальный синдром) или симптомом различных заболеваний и синдромов.

При гипертрихозе у женщин усиливается рост волос в области подбородка, носогубной складки, подкрыльцовых впадин, на груди, конечностях, наружных половых органах, зона оволосения на лобке расширяется по мужскому типу (гирсутизм). К местным гипертрихозам относят гипертрихоз в области грудины — переднегрудной (престернальный) гипертрихоз, который может быть одним из симптомов нейрофиброматоза и нередко сочетается с вдавленной грудиной.

На лице избыточное оволосение может захватить брови (сросшиеся брови). Сросшиеся брови нередко наблюдаются у нескольких членов одной семьи. К локальному гипертрихозу относят врожденные пороки развития — волосяные родимые пятна (невусы). Они могут быть покрыты пушковыми обесцвеченными или темноокрашенными волосами. Описан гигантский пигментный невус (меланоз Бекера) — своеобразное симметричное поражение кожи, при котором пигментация в области родимого пятна развивается в зрелом возрасте. Окраска такого невуса насыщенно-коричневая, отмечается выраженный гипертрихоз только в зоне пигментации. От истинных невусов меланоз Бекера отличается тем, что при гистологическом исследовании кожи, взятой в зоне поражения, не находят невусных клеток. Следует учитывать, что пигментные волосатые невусы могут захватывать большие поверхности кожи и сопровождаться различной врожденной патологией (spina bifida, врожденный вывих бедра, аномалии зубов).

Различают большую группу врожденных гипертрихозов, проявляющихся вскоре после рождения детей, родители которых страдают общим или местным гипертрихозом. У таких детей количество
пушковых волос несколько больше, чем в норме, имеющиеся волосы толще и более насыщенно пигментированы. Это явление больше выражено на коже лба, шеи или туловище, волосы могут
завиваться. Гипертрихоз у детей псолучил название «hypertrichosis foetalis lanuginosa». Заболевание может сопровождаться патологией зубов (дистрофии) и недоразвитием нервной системы (микроцефалия, олигофрения).

Выделяют универсальный врожденный гипертрихоз (hypertrichosis congenita), который наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется утолщенными и пигментированными длинными пушковыми волосами («волосатый человек»).

В подростковом возрасте (7—12 лет) у девочек может развиться гипертрихоз в области шеи и спины или поясницы и крестца — пубертатный гипертрихоз (hypertrichosis pubertalis verginum). Некоторые авторы [Потоцкий И. И., 1974, и др.] полагают, что пубертатный гипертрихоз может быть связан не только с эндокринной перестройкой, но и с туберкулезной интоксикацией, возможно, длительным противотуберкулезным лечением. У молодых женщин (16—22 года) нередко наблюдается гипертрихоз в области голеней, бедер, груди и живота. Обычно он связан с нарушением деятельности коры надпочечников или изменением функции яичников. Нарушение функции щитовидной железы также может сопровождаться гипертрихозом, чаще местным.

У пожилых женщин гипертрихоз может быть связан с климаксом. Климактерический гипертрихоз (hypertrichosis climacteria) развивается спустя 3—5 лет после наступления менопаузы. При этом на лице в области подбородка или на верхней губе отмечается рост грубых толстых и извитых волос. Постклимактерический гипертрихоз в области подбородка связан с эндокринной перестройкой.

Приобретенный гипертрихоз в отличие от врожденного развивается вследствие длительного воздействия на кожу раздражающих факторов (воспаление, механическое воздействие растирание при бритье, привычка выдергивать волосы), а также длительного и неумелого местного применения лекарственных препаратов, в том числе кортикостероидных кремов и мазей, депиляториев и др.

Гипертрихоз нередко может быть одним из симптомов гиперкортицизма и сочетаться с диабетом — «диабет бородатых женщин» (син.: синдром Ахарда — Тиерса). Синдром Иценко — Кушинга, обусловленный первичным или вторичным гиперадренокортицизмом, также проявляется гипертрихозом, лунообразным лицом, стриями и повышением артериального давления.

При синдроме Морганьи (syndromus Morganyi) — эндокринном заболевании центрального генеза, характеризующемся внутренним гиперостозом черепа, ожирением, вирилизмом, также отмечается гипертрихоз. Болеют пожилые женщины. Кроме указанных симптомов, отмечаются нарушение сна, равновесия, головная боль, эпилепт.иформные припадки, нарушения углеводного обмена (гипергликемия, глюкозурия). Кроме общего гипертрихоза, наблюдаются сросшиеся брови, приросшие мочки ушных раковин, язвы на голенях, перерастяжимые суставы.

Гипертрихоз может служить одним из симптомов изменений межуточного обмена. Среди них следует выделить заболевания, связанные с избыточным накоплением в организме патологических гликозаминогликанов. К этим заболеваниям относится болезнь Пфаундлера — Гурлер (mprbus Pfaundler — Hurler), которая характеризуется разнообразной патологией: задержкой роста, аномалиями скелета, расширением турецкого седла, изменением позвонков («рыбьи позвонки»), искривлением лучевой кости, деформацией длинных трубчатых костей, изменением конфигурации черепа («тяжеловатый череп»), втянутым корнем носа, полстыми губами, большим языком, характерным выражением лица («лицо, выплевывающее воду»), короткой шеей, диффузным помутнением роговицы, увеличением живота (спленомегалия, гепатомегалия), слабоумием, тугоухостью. Нередким признаком этого синдрома является гипертрихоз, особенно четко выраженный на волосистой части головы. В ряде случаев абортивно протекающего и медленно развивающегося заболевания гипертрихоз служил основанием для установления диагноза [Korting G., Korint-henberg С., 1964}, который может подтвердить обнаружение в моче патологических гликозаминогликанов.

Синдром Штейна — Левенталя(syndromus Stein — Leyenthal) эндокринное заболевание, связанное с поликистозными изменениями в яичниках (поликистоз). Проявляется первичной или вторичной аменореей, олигоменореей, мено- и метрорагиями, гипоплазией матки и наружных половых органов, атрофией эндометрия, умеренной маскулинизацией (гипертрофия клитора, однако молочные железы развиваются нормально). Заболевание сопровождается отсутствием либидо, депрессией, чувством неполноценности. На коже у больных множественные акне и избыточное оволосение — гипертрихоз. Больные предъявляют жалобы на боли в нижней части живота, запор, ожирение.

Синдром Корнелии де Ланге(syndromus Cornelia de Lange) проявляется у новороженных генерализованным гипертрихозом (волосы на голове густые, низко расположены линии волос на лбу и затылке), мраморностью кожи, длинными волнистыми ресницами, сросшимися бровями, небольшой массой тела, укорочением конечностей, сгибательной контрактурой мышц, аномалиями развития лицевого скелета, задержкой в развитии зубов, частой рвотой, плачем низкой тональности. Дети маложизнеспособны и обычно умирают в возрасте 5—6 лет.

Синдром Верардинелли(syndromus Berardinelli; син.: липоатрофический диабет) проявляется гипертрихозом лица, шеи, конечностей; волосы на голове густые, вьющиеся. Заболевание сопровождается сахарным диабетом, резистентным к инсулину, атрофией подкожной жировой клетчатки, характерны впалые щеки, широкая переносица, большие уши, умственная отсталость, полипоз яичников [Rook A., Dawber R., 1985].

Отмечено, что местный гипертрихоз может быть симптомом опухолевых заболеваний как результат паранеопластического синдрома. В частности, при опухолях гипофиза и лютеоме яичников гипертрихоз может быть одним из признаков болезни. Гипертрихоз описан также при опухоли мостомозжечкового угла и молочной железы. При некоторых хронических заболеваниях, в частности при гуммозных сифилитических поражениях, возможен местный гипертрихоз.

⇐ Предыдущая 66 67 68 69 70 71 72 73 7475