Хронические гломерулонефриты. Лабораторно-инструментальные методы исследования. Ведущие клинико-лабораторные синдромы. Роль нефробиопсии в диагностике и выборе терапии.

⇐ ПредыдущаяСтр 5 из 19Следующая ⇒

Лабораторно-инструментальные методы:

1. Диагностика Мочевого синдрома: В общем анализе мочи:

Ÿ Протеинурия

Ÿ Гематурия (микро и макро «цвета мясных помоев»)

Ÿ Цилиндрурия

Ÿ иногда Лейкоцитурия.

2. Диагностика НефрОтического синдрома –

Ÿ суточная потеря белка более 3 г/сутки

Ÿ гипопротеинемия (общий белок менее 60 г/л, альбумин менее 40 г/л)

Ÿ гиперлипидемия и гиперхолестеринемия.

3. Оценка функционального состояния почек (выявление ХПН)

Ÿ проба Зимницкого: при ухудшении функции уменьшение относительной плотности мочи (< 1012)

Ÿ проба Реберга - снижение клубочковой фильтрации (менее 80 мл/мин)

Креатинин, Мочевина крови: нормальные или увеличенные
Электролиты крови: тенденция к ò Na, Ca и ñ K, P, Mg;
КОС - развитие метаболического ацидоза (гломерулярного и канальцевого).

4. Инструментальные методы обследования:

внутривенная урография – исключение врожденной и урологической патологии
ультразвуковое исследование – исключение полостных и объемных образований
ренография – общая оценка функционального состояния почек
пункционная биопсия с использованием световой микроскопии (гемотоксилин-эозин, ШИК/PAS, серебрение по Джонсу и другие - Masson, конго-рот и т.д.)
электронной микроскопией (позволяет точно определить расположение депозитов, обнаружить мелкие депозиты, выявить повреждение структуры мембран, клеток)
иммунофлюоресцентным исследованием (используют обработанные флюоресценном АТ к Ig, компонентам С, альбумину, фибрину, каппа и лямбда-легким цепям Ig. При наличии соответствующих АГ – свечение, которое м.б. линейное, гранулярное)

Биопсия – основной метод морфологической диагностики гломерулонефрита.

Хронические гломерулонефриты. Лечение: цели, показания к госпитализации, режим, диета. Медикаментозная терапия.

Цели лечение - Замедление темпов прогрессирования в ХПН, достижение ремиссии, предотвращение и устранение осложнений.

Показания к госпитализации:

• Подозрение на ХГН, впервые выявленный нефритический, нефротический или изолированный мочевой синдром (протеинурия, гематурия). Необходимо уточнение диагноза, исключение альтернативных заболеваний.

• Обострение хронического гломерулонефрита.

Режим – ограничение только в период обострения процесса или развития хронической почечной недостаточности.

Диета – ограничение белка при развитии ХПН (диета 7, 7а и 7б). При синдроме артериальной гипертензии – ограничение соли и воды, при гиперкалиемии - досаливание пищи.

Медикаментозная терапия: Патогенетическая, Симптоматическая, Заместительная

Патогенетическая:

Глюкокортикоиды (преднизолон) показаны в следующих ситуациях:

обострение ХГН, в том числе при азотемии;
мезангиопролиферативный гломерулонефрит и гломерулонефрит с минимальными изменениями клубочков при наличии нефротического синдрома и других признаков иммунной активности нефрита.

При мембранозном гломерулонефрите эффект глюкокортикоидов нечёткий. При мезангиокапиллярном гломерулонефрите и фокально-сегментарном гломерулосклерозе глюкокортикоиды малоэффективны. Активная терапия преднизолоном проводится либо перорально в высоких дозах, либо в виде пульс-терапии.

Перорально — в дозе 1–1, 5 мг/кг в сутки в течение 6–8 нед с последующим снижением по 5 мг/нед до 30 мг/сут и дальнейшим медленным снижением по 2, 5–1, 25 мг/нед вплоть до отмены.
Пульс-терапию преднизолона назначают при высокой активности гломерулонефрита. В первые дни лечения доза составляет 1000 мг в/в капельно 1 раз в сутки 3 дня подряд; после снижения активности гломерулонефрита возможно ежемесячное проведение пульс-терапии вплоть до ремиссии.

Цитостатики:

Циклофосфамид по 2–3 мг/кг в сутки внутрь.
Хлорамбуцил по 0, 1–0, 2 мг/кг в сутки внутрь.
Циклоспорин (альтернативный препарат) назначается при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов и/или цитостатиков или при противопоказаниях к ним по 2, 5–3, 5 мг/кг в сутки внутрь.
Азатиоприн по 1, 5–3 мг/кг в сутки внутрь.

Комбинированная иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоиды, цитостатики) показана пациентам с более тяжёлым течением.

Симптоматическая:

· нефропротекторы: иАПФ, антагонисты АРАII, антагонисты кальция, бета-блокаторы

· диуретики (тиазидовые и петлевые),

· статины (при развитии нефротического синдрома).

Заместительная: гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почек.

Первичная профилактика заключается в своевременном лечении стрептококковой инфекции для предотвращения развития острого гломерулонефрита, в случае хронического гломерулонефрита – профилактика раннего развития осложнений (в частности, хронической почечной недостаточности).

16. ХПН. Определение. Этиология и патогенез Классификация (этиология, стадии, вариант течения, осложнения). Формулировка диагноза. План обследования для постановки окончательного диагноза. Исходы.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) - симптомокомплекс, вызванный необратимой постепенной гибелью нефронов вследствие первичного или вторичного хронического прогрессирующего заболевания почек.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Поскольку концентрация креатинина крови - недостаточный критерий в оценке тяжести заболевания почек, National Kidney Foundation-Kidney/Dialysis Outcomes Quality Initiative (NKF-K/DOQI) определила её стадии, основываясь на величине СКФ. Согласно классификации NKF-K/DOQI различают пять функциональных стадий хронической патологии почек:

• I - поражение почек с нормальной или увеличенной СКФ (90 мл/мин и более);

• II - поражение почек с незначительным снижением СКФ (60-89 мл/мин);

• III - поражение почек с умеренным снижением СКФ (30-59 мл/мин);

• IV - поражение почек со значительным снижением СКФ (15-29 мл/мин);

• V - тяжёлая почечная недостаточность (СКФ менее 15 мл/мин или диализ).

Если на I-IV стадиях основной метод лечения больных - лекарственная терапия, то при V стадии (тяжёлой почечной недостаточности) возникает необходимость в гемодиализе.

Стадии ХПН по С.И. Рябову

Стадия	Фаза	Креатинин моль/л	СКФ	Форма	Группа в зависимости от лечебных мероприятий
I латентная	А	норма	норма, могут быть нарушения пробы на разведение и концентрацию	обратимая	(лечение основного заболевания)
Б	Повышен до 0, 13	↓, но не менее 50% от должной	(то же)
II азотемическая	А	0, 14-0, 44	20-50% от должной	стабильная	(назначение малобелковой диеты и консервативных методов лечения)
Б	0, 45-0, 71	10-20% от должной	(то же)
III уремическая	А	0, 72-1, 24	5-10% от должной	Прогрессирующая	2 гемодиализ, трансплантация
Б	1, 25 и более	Ниже 5 % должной	2, 3 симптоматическая терапия.

Общепринятой также является классификация Н.А. Лопаткина и И.Н. Кучинского, согласно которой различают четыре стадии ХПН – латентную, компенсированную, интермиттирующую и терминальную.

Основоположник отечественной нефрологии Е.М. Тареев различал всего две стадии ХПН:

· консервативную, со СКФ примерно 15-40 мл/мин и большими возможностями консервативной терапии, и

· терминальную, со СКФ около 15 мл/мин и ниже, когда должен обсуждаться вопрос о внепочечном очищении (гемодиализе или перитониальном диализе) или пересадке почки.

ПО шрейнеру – 1 – резервная КФ – выше 20%, 2 – переходная Кф 20-5 %, 3 – терминальна КФ ниже 5%

!!!!!!!! Хроническое заболевание почек определяется или по повреждению почек, или по снижению скорости клубочковой фильтрации менее 60 мл/мин/1, 73 м ² в течение более 3 месяцев. Почечное повреждение характеризуется патологическими отклонениями, включающими изменения в анализах крови и мочи или при визуализирующих исследованиях.

Этиология

В основе развития ХПН могут лежать различные заболевания почек с поражением почечных клубочков, канальцев и почечных сосудов, а также врожденные аномалии развития.

Самые частые причины ХПН - хронический гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, коллагенозы и системные васкулиты, амилоидоз, артериальная гипертензия и распространенный атеросклероз, обменные нарушения, поликистоз почек.

Тяжесть ХПН определяется числом утраченных нефронов. Выход из строя 70 % нефронов и падение скорости клубочковой фильтрации (КФ) до 40-60 мл/мин (норма - 80-120 мл/мин) характерны для латентной стадии, когда нет клинических проявлений, а уровень креатинина повышается незначительно или умеренно.

Выход из строя 80 % нефронов и падение скорости КФ до 20- 40 мл/мин говорит о консервативной стадии ХПН (по Е.М. Тарееву), когда появляются первые клинические симптомы и значимые изменения лабораторных показателей. С утратой 90 % нефронов скорость КФ падает ниже 20 мл/мин, в результате чего наблюдают полную клиническую и лабораторную картину ХПН.

ЭТИОЛОГИЯ по учебнику)

К наиболее частым причинам ХПН относят:

• наследственные и врождённые нефропатии;

• первичные нефропатии;

• нефропатии при системных заболеваниях;

• нефропатии при обменных заболеваниях;

• поражение почек при сосудистых заболеваниях;

• урологические болезни с обструкцией мочевых путей;

• лекарственные поражения почек;

• токсические нефропатии.

ПАТОГЕНЕЗ

Снижение количества функционирующих нефронов приводит к изменению гормональной саморегуляции клубочкового кровотока (система ангиотензин II-простагландины) с развитием гиперфильтрации и гипертензии в сохранившихся нефронах. Показано, что ангиотензин II способен усиливать синтез трансформирующего фактора роста-β, а последний, в свою очередь, стимулирует продукцию внеклеточного матрикса. Таким образом, сопряжённые с гиперфильтрацией повышенное внутриклубочковое давление и усиленный кровоток приводят к склерозу клубочков. Замыкается порочный круг; для его ликвидации необходимо устранить гиперфильтрацию.

С тех пор как стало известно, что токсические эффекты уремии воспроизводятся введением в эксперименте сыворотки крови больного ХПН, поиск этих токсинов продолжается. Наиболее вероятные претенденты на их роль - продукты обмена белков и аминокислот, например мочевина и гуанидиновые соединения (метил- и диметилгуанидин, креатинин, креатин и гуанидинянтарная кислота), ураты, алифатические амины, некоторые пептиды и производные ароматических кислот - триптофана, тирозина и фенилаланина.

Таким образом, при ХПН существенно нарушается обмен веществ. Следствия его разнообразны.

По лекции:

Поражение клубочков – гнф(подострый, хронический)
Поражение канальцев – хр.пиелонефрит, интерстициальный нефрит.
Системные заболвания соединительной ткани
Первичное поражение сосудов – стеноз па, гб, сд.
Обстуктивные нефропатии – мкб, гидронефроз, опухоли мочепола.

Основные нарушение гомеостаза при хпн:

1. Выведение азотистых шлаков – задержка продуктов обмена (мочевина, креатинин, мк и др.). В качестве уремических токсинов рассматривают молекулы с массой от 300 до 5000 – средние молекулы, так же бав – паратгоромон, инсулин, глюкагон, и продукты белкового обмена ( гуанидины, пурины, полиамины).

2. Поддержка водно-электролитного равновесия – нарушение концентрации мочи, из-за поражения мозгового слоя и снижения чувствительности собират. Трубочек к вазопрессину, и развитие осмотического диуреза в оставшихся нефронах. (нефриты, поликистоз)

3. Способность выделять с мочой натрий в количестве равном поступившему(за счет снижения реабсорбции и повышения экскреции) – солевое итощение при неспособности снизить концентрацию в моче натрия ниже 40-50 ммоль\л.

4. Норма калия сохраняется пока диурез больше 600мл \сутки, потом гиперкалиемия (в стадии олигоанурии или ацидозе.), реже гипо. Причины гипер: усиленный катаболизм(инфекции, травма), гемолитические осложнения, избыток поступления, лс(калийсберегающие диуретики, иАПФ). Клиника: гипотония, братикардия, поражение скелетных мышц с нисходяшим параличом. На экг: нет Р, расширение комплекса, высокий Т и слияние с ним сегмента СТ.

Гипокалиемия – свойственно канальцевой форме хпн. Причины: дефицит поступления, потеря (диуретики, жкт). Клиника: мышечная слабость, гиповентиляция, одышка, судороги. На экг: разные формы ж.систолии, уплощение Т и появление зубца U.

5. Метаболический ацидоз – возникает при снижение КФ менее 25% от нормы. Механизм: снижение реабсорбции бикарбонатов – потеря с мочой. Лабаратория: рН ниже 7.35, а мочи ниже 5.0, Стандартный карбонат ниже 20 ммоль\л, снижено содерджание в крови СО2 и оснований.

6. ГипоКальцемия - нарушение образвания активных форм витамина Д3. Стимулирует продукцию паратгормона, что приводит к гиперплазии желез, и к развитию гиперпаратириоза с повышение кальция в крови(вымывается из костей).

В патогенезе уремии имеет значение уменьшение выработки эритропоэтина, изменение ренин-простагландины.

⇐ Предыдущая 1 2 3 456 7 8 9 10 Следующая ⇒