Хроническая почечная недостаточность

⇐ ПредыдущаяСтр 11 из 12Следующая ⇒

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – это симптомокомплекс, развивающийся вследствие снижения числа и изменения функции нефронов, что приводит к нарушению экскреторной и инкреторной деятельности почек. Это собирательное понятие, объединяющее различные степени нарушения почек – от скрытых, выявляющихся только с помощью тонких инструментальных методов исследования, до явных, имеющих яркую клиническую манифестацию.

Основные функции почек:

регуляция водного и электролитного баланса;

регуляция кислотно-основного состояния (экскреция бикарбонатов и др.);

регуляция АД (за счет поддержания баланса воды, ионов натрия, синтеза ренина);

влияние на основной обмен;

экскреторная функция (выведение шлаков и др.);

выработка эритропоэтина;

влияние на обмен витамина Д и функцию паращитовидных желез;

влияние на гемостаз.

Подавляющему большинству диффузных заболеваний почек свойственно неуклонно прогрессирующее течение с постепенной заменой функционирующих нефронов склеротической тканью и развитием ХПН.

В терминальной (конечной) стадии ХПН происходит резкое падение всех функций почек, требующее заместительной терапии – программного гемодиализа, перитонеального диализа или трансплантации почек.

Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) – основной показатель функции почек!

В среднем, колебания СКФ (по клиренсу эндогенного креатинина) составляют в норме 80-120 мл/мин при расчете на стандартную площадь тела – 1, 73 м². В клинической практике СКФ измеряется методом Реберга-Тареева. Для этого определяем концентрацию креатинина в сыворотке и в моче, собранной за СУТКИ, вычисляем минутный диурез, разделив общее количество мочи за сутки в мл на 1440 минут, и считаем по формуле:

СКФ = [креатинин мочи (ммоль/л) * минутный диурез (мл/мин)] / креатинин крови (ммоль/л)

Во избежание погрешностей, возникающих при сборе мочи, можно пользоваться формулой Cockroft-Gault:

Для мужчин: СКФ = [1, 23 * (140-возраст) * вес (кг)] / креатинин крови (мкмоль/л).

Для женщин: СКФ = [1, 05 * (140-возраст) * вес (кг)] / креатинин крови (мкмоль/л).

ЭТИОЛОГИЯ

Наиболее часто к ХПН приводят следующие причины:

ХГН;

хронический пиелонефрит;

СД;

урологические заболевания (поликистоз почек, врожденные аномалии, аденома предстательной железы и т.д.);

артериальная гипертензия;

системные заболевания соединительной ткани;

интерстициальные нефриты;

и др.

Распространенность ХПН:

от 50 до 500 человек (в среднем, 200) на 1 000 000 населения;

морфологический эквивалент – нефросклероз;

гиперазотемия возникает лишь при гибели 60-75% функционирующих нефронов.

Две группы факторов, вызывающих прогрессирование ХПН:

1) нарушения системной и внутрипочечной гемодинамики (системная и внутриклубочковая гипертония, гиперфильтрация);

2) нарушения обмена (липидного, пуринового, углеводного, фосфорно-кальциевого и др.) + протеинурия.

ПАТОГЕНЕЗ

Теория Brenner (USA, 1977):

В оставшихся гипертрофированных нефронах повышается фильтрационное давление, что способствует дальнейшему ускоренному прогрессированию склеротических явлений в гипертрофированных клубочках.

Патогенез внутриклубочковой гипертензии:

Основная роль принадлежит дисбалансу тонуса афферентных (АА) и эфферентных артериол (ЭА). За счет того, что диаметр последних в 2 раза меньше, создается градиент внутриклубочкового давления, что обеспечивает процесс ультрафильтрации крови с образованием первичной мочи.

Механизмы повреждающего действия внутриклубочковой гипертонии на почки:

гидродинамическое повреждение стенки капилляров клубочков,

усиление протеинурии, прохождения макромолекул через мезангий,

а также повышение содержания ангиотензина II, эндотелина I

приводят к активации макрофагов и моноцитов, экспрессии широкого спектра цитокинов – факторов роста,

в результате происходит активация почечных фибробластов, фибропластическая трансформация дифференцированных клеток, накопление компонентов внеклеточного матрикса, т.е. развивается нефросклероз.

Стадии ХПН (Лопаткин, Кучинский, 1972):

1) начальная (латентная);

2) компенсированная;

3) интермиттирующая;

4) терминальная.

Классификация ВОЗ:

начальная стадия (I) – снижение СКФ до 40-60 мл/мин;

консервативная стадия (II) – снижение СКФ до 15-40 мл/мин;

терминальная стадия (III) – снижение СКФ ниже 15-20 мл/мин.

«Уремические токсины»:

мочевина,

креатинин,

мочевая кислота,

метилгуанин, индикан-фенол,

«средние молекулы»,

и др.

КЛИНИКА

Стадия I:

Возможна полиурия, умеренная анемия, в 40-50% случаев – артериальная гипертензия.

Стадия II:

Слабость, снижение трудоспособности, полиурия (надо же выводить шлаки) с никтурией, у большинства – артериальная гипертензия и анемия.

Стадия III:

Олигурия, выраженные проявления уремии с тяжелыми нарушениями водно-электролитного обмена и кислотно-основного гомеостаза, поражением ПНС и ЦНС, миокарда, …

Жалобы:

в начальной стадии – клиническая картина определяется основным заболеванием, при этом на первый план выступают общая слабость, повышенная утомляемость, снижение трудоспособности.

при объективном исследовании выявляются бледность кожных покровов, желтоватый оттенок кожи (задержка урохрома), «синяки».

в терминальную стадию частым является кожный зуд, связанный с выделением через кожу кристаллов мочевины, которая иногда видна в виде своеобразного уремического «инея». Из-за раздражения кожи и слизистых часто возникают гнойничковые заболевания. На коже нередко отмечают следы расчесов. С задержкой «уремических токсинов» связаны парестезии, носовые кровотечения, кровотечения из десен, желудочно-кишечные, маточные, подкожные геморрагии.

Опорно-двигательный аппарат:

боли в костях (остеомаляция, остеосклероз);

вторичная подагра с типичными приступами артрита, подагрический палец – поражение первого плюснево-фалангового сустава;

Нервная система:

больные угнетены, характерна частая смена настроения, могут быть подергивания мышц, иногда болезненные судороги икроножных мышц. Со временем усиливается слабость, сонливость, утомляемость, апатия (уремическая энцефалопатия).

в терминальной стадии могут быть тяжелые полинейропатии с болевым и дистрофическим синдромами, судорожные подергивания, энцефалопатия вплоть до развития уремической комы, с большим шумным ацидотическим дыханием (дыхание Куссмауля). Иногда развивается тяжелая миопатия. На фоне злокачественной гипертензии (до 90%) могут развиться церебральные инсульты.

Система дыхания:

ларингиты, трахеиты, бронхиты, пневмонии, уремический пневмонит и плеврит, нефрогенный отек легких. Характерны одышка, приступы удушья (ОЛЖН). В таких случаях на рентгенограмме – «уремический отек легких» в виде бабочки.

Сердечно-сосудистая система:

проявления гипертензивного синдрома (неприятные ощущения в области сердца, головная боль, головокружение, признаки ЛЖН от одышки до кардиальной астмы). Уремические миокардиты, перикардиты, болевой синдром, типичный для стенокардии, вплоть до развития инфаркта миокарда.

в терминальной стадии развивается перикардит, фибринозный или выпотной, проявляющийся выраженными загрудинными болями, одышкой, «уремическим шумом» трения перикарда, ранее называвшимся «похоронным маршем уремика».

Желудочно-кишечный тракт:

извращение вкуса, отвращение к пище, тошнота, неукротимая рвота, икота, желудочно-кишечные кровотечения, поносы (реже запоры), стоматит, глоссит, хейлит, выделительный гастрит, дуоденит, энтероколит.

в терминальной стадии – аммиачный запах изо рта, повышение слюноотделения, изъязвления слизистой рта.

Эндокринная система:

импотенция, аменорея, гинекомастия и др. (из-за задержки пролактина).

Наибольшей степени выраженности вышеописанные симптомы достигают в терминальной стадии – УРЕМИИ.

Суточный диурез:

в начальной стадии нормальный или несколько повышен,

в интермиттирующей стадии – полиурия (2, 5 и более л/сут со сниженным удельным весом),

в терминальной стадии – олиго- и анурия.

ДИАГНОСТИКА

Лабораторные данные:

Кровь:

постепенно нарастающая анемия;

токсический лейкоцитоз со сдвигом влево;

снижение числа тромбоцитов и их способности к агрегации;

ускоренная СОЭ в различной степени.

Анализ мочи:

вначале – изменения определяются основным заболеванием, но по мере прогрессирования они нивелируются;

ранний симптом ХПН – снижение относительной плотности мочи до 1004-1011 независимо от величины диуреза;

часто никтурия;

прогрессивно снижается СКФ.

Чтобы отдифференцировать, какое заболевание привело к ХПН, нужно проанализировать предыдущие лабораторные данные, но в интермиттирующей и тем более в терминальной стадии этого сделать практически невозможно даже при биопсии.

Биохимия:

повышение мочевины, креатинина, средних молекул, магния, фосфора, калия (в терминальную стадию), снижение уровня кальция;

при полиурии – гипокалиемия, метаболический ацидоз (более характерно для терминальной стадии);

при олиго- или анурии – гиперкалиемия.

ЭКГ:

малый зубец Т и косовосходящая депрессия сегмента ST при уровне калия ниже 3, 5 ммоль/л;

высокий некоронарный зубец Т при уровне калия выше 7, 0 ммоль/л.

Инструментальные методы диагностики:

УЗИ;

обзорная рентгенография почек;

радиоизотопная ренография (РРГ);

биопсия почки.

ЛЕЧЕНИЕ

Оно одновременно является патогенетическим и симптоматическим и включает мероприятия, направленные на:

нормализацию АД,

коррекцию анемии,

коррекцию липидного и углеводного обмена,

коррекцию КЩС,

коррекцию водно-электролитных расстройств,

предупреждение накопления в организме токсичных продуктов обмена (дезинтоксикационная терапия).

В начальных стадиях – лечение основного заболевания (потом оно уже неэффективно).

Диета:

ограничение белка с пищей в зависимости от стадии – от 0, 9-1, 0 г до 0, 5-0, 6 г/кг массы тела;

количество потребляемой жидкости должно быть равно диурезу за предыдущие сутки + дополнительно 300 мл (при отсутствии выраженных отеков);

ограничение поваренной соли;

коррекция ионов калия.

N.B. Ингибиторы АПФ используют на начальной стадии при СКФ > 30-40 мл/мин. Они снижают гемодинамическую нагрузку на нефроны, вызывая расширение эфферентных артериол.

Лечение анемии:

тестостерона пропионат 5% – 1, 0;

препараты железа;

с осторожностью (сгущение крови, повышение АД) – эритропоэтин (рекомбинантный человеческий).

Противоазотемическая терапия:

леспенефрил,

кофитол,

сорбенты,

анаболические стероиды,

промывание кишечника,

слабительные средства,

«интестинальный диализ» и др.

Частота нозологических форм при лечении экстракорпоральными методами:

СД – 1/3 случаев,

АГ – 1/4 случаев,

ГН – 17%,

поликистоз, …

этиология неизвестна – 5%.

Основное осложнение перитонеального диализа – перитонит.

Трансплантация почек производится в подвздошную область. Для сосудистого снабжения аллографта используют подвздошные сосуды, а мочеточник пересаженной почки вшивают в стенку мочевого пузыря реципиента. Старую почку оставляют.

Статистика по РБ за 2000 г.:

гемодиализ – 786 человек,

перитонеальный диализ – 65 человек,

трансплантация почек – 26 человек.

БОЛЕЗНИ КРОВИ

Железодефицитные анемии

Анемия – снижение содержания гемоглобина и/или эритроцитов в единице объёма крови.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

Патогенетическая:

1. Острая постгеморрагическая;

2. Анемии вследствие нарушения кровообразования:

железодефицитная;

анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные);

анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов;

анемии, обусловленные угнетением пролиферации клеток костного мозга;

3. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения:

гемолитические.

Морфологическая:

1. По объему эритроцитов:

Тип анемии	Объём эритроцита (MCV), мкм³	Диаметр, мкм
Нормоцитарная	80-98 (100)	7, 2-7, 5
Микроцитарная	< 80	< 6, 5
Макроцитарная	> 98 (100)	> 8, 0

2. По цветовому показателю (ЦП):

нормохромная (0, 8-1, 08);

гипохромная (< 0, 8);

гиперхромная (> 1, 1).

ЦП вычисляется путем деления утроенного гемоглобина на 3 первые цифры от количества эритроцитов в млн.

Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците (MCH) – 27-31 пг.

3. В зависимости от состояния костного мозга и его способности к регенерации:

1. гиперрегенераторные:

с нормобластическим типом эритропоэза

без нарушения созревания;

с нарушением созревания;

с мегалобластическим типом эритропоэза;

2. гипорегенераторные;

3. арегенераторные.

4. По степени тяжести в зависимости от уровня гемоглобина:

лёгкой степени (110-90 г/л);

средней степени (90-70 г/л);

тяжёлой степени (< 70 г/л).

Норма гемоглобина:

мужчины: 130-170 г/л;

женщины: 120-140 г/л.

Норма эритроцитов:

мужчины: 4, 5*10¹²/л;

женщины: 3, 5*10¹²/л.

КЛИНИКА

Выделяют 3 группы клинических и гематологических проявлений анемий:

1. Общие для всех форм анемий симптомы, связанные с гипоксией:

бледность кожных покровов и слизистых;

головокружение;

головная боль;

шум в ушах;

сердцебиение, неприятные ощущения в области сердца;

одышка;

резкая общая слабость;

повышенная утомляемость;

тахикардия;

систолический шум на верхушке сердца и сосудах;

явления недостаточности кровообращения при тяжелых анемиях.

2. Симптомы, свойственные только определенной группе анемий, связанные с патогенетической спецификой.

3. Изменения со стороны крови и костного мозга (лабораторно).

Постгеморрагическая анемия

Причины:

травмы;

желудочно-кишечные кровотечения (язва, дивертикул, распад опухоли);

легочное кровотечение;

почечное кровотечение;

маточное кровотечение;

кровоточивость при геморрагическом диатезе.

Развивается клиника постгеморрагического шока.

Остановка кровотечения – противошоковые мероприятия:

плазмозаменители (коллоиды, кристаллоиды),

эритроцитарная масса (при гемоглобине ниже 70 г/л) индивидуально.

Железодефицитная анемия

От нее страдают около 200 млн. людей во всем мире. Это самая частая форма (80% от всех) анемий.

ЭТИОЛОГИЯ

хронические периодические кровопотери;

повышенный расход железа (беременность, лактация, половое созревание, хронические инфекции, опухоли);

нарушение всасывания железа (резекция желудка, высокая энтеропатия);

нарушение транспорта железа (трансферрин и др.);

врожденный дефицит железа.

Распределение железа в организме:

57-65% – гемоглобин;

8-9% – миоглобин;

27-30% – железо негемовых белков (ферритин, гемосидерина);

0, 1% – транспортное железо (с трансферрином);

до 0, 5% – железо ферментов (цитохромов и пероксидаз).

Дефицит железа – 2 стадии одного процесса:

латентный дефицит железа (ЛДЖ);

собственно железодефицитная анемия (ЖДА).

КЛИНИКА

Синдромы:

I. Общеанемический:

одышка;

тахикардия;

обмороки, слабость;

систолический шум на верхушке;

бледность кожных покровов и видимых слизистых

II. Сидеропенический:

трофические нарушения:

сухость кожи, преждевременное появление морщин;

ломкость ногтей и волос, койлонихия (плоские ложкообразные ногти);

заеды в уголках рта, глоссит;

воспаление красной каймы губ;

сидеропеническая дисфагия (затрудненное болезненное глотание, больной поперхивается), обусловленная атрофией слизистой пищевода и угнетением секреции;

снижение иммунитета, нарушение фагоцитоза, частые инфекции, хронизация инфекций;

мышечная слабость, не соответствующая тяжести анемии (дефицит железа цитохромов), в т.ч. слабость сфинктеров, частые позывы на мочеиспускание, недержание мочи при смехе, кашле, натуживании;

в родах – первичная и вторичная родовая слабость, атонические послеродовые кровотечения, миокардиодистрофия;

pica chlorotica – извращение вкуса (желание есть мел, известку, лед, бумагу);

пристрастие к запахам – токсикомания;

утренние отеки лица над и под глазами, пастозность ног из-за повышения проницаемости мелких сосудов;

сидеропенический субфебрилитет (реже).

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

ОАК:

снижено содержание гемоглобина и, в меньшей степени, эритроцитов;

ЦП ниже 0, 8;

анизоцитоз в сторону микроцитоза;

лейкоциты и тромбоциты в норме.

ЦП (как уже было сказано ранее) = (Hb*3)/Эр (первых три цифры)

Динамика изменений тестов феррокинетики при дефиците Fe (ЛДЖ, ЖДА)

Показатель	Норма (женщины)	Норма (мужчины)	Дефицит Fe
СЖ, мкмоль/л	11, 5-30.4	13, 0-31, 4	Ж: < 11, 5; М: < 13, 0
ОЖСС, мкмоль/л	44, 8-70, 0	44, 8-70, 0	Ж, М: > 70
НТЖ, %	25-40	25-50	Ж, М: < 25
СФ, нг/мл	10-100	30-200	Ж: < 10; М: < 30

СЖ – сывороточное железо,

ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки,

%НТЖ – процент насыщения трансферрина железом,

СФ – сывороточный ферритин.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Сидероахрестическая (железонасыщенная) анемия – дефицита железа нет, но оно не используется. В результате образуются гипохромные эритроциты, а железо захватывается клетками макрофагальной системы и откладывается в органах и тканях, в печени, ПЖ и др., вызывая их гемосидероз. Назначение препаратов железа при этой форме анемии только ухудшит состояние больного.

Основные виды гипохромных анемий:

1) анемии, связанные с нарушением синтеза гема из-за снижения активности гемсинтетазы (включающей железо в гем), дефект этот может быть наследственным или обусловленным приемом лекарственных препаратов, алкогольной интоксикацией; может быть нарушение синтеза порфиринов в результате контакта со свинцом.

2) талассемия – наследственная гемолитическая анемия, при которой нарушен синтез глобина, имеются признаки гемолиза, ретикулоцитоз (если хорошая регенераторная способность), повышение непрямого билирубина, спленомегалия, высокое железо сыворотки при наличии гипохромной анемии.

3) анемии при хронических заболеваниях (инфекции, нагноительные заболевания лёгких, брюшной полости, остеомиелит, сепсис, инфекционный эндокардит, ревматоидный артрит, злокачественные опухоли – при отсутствии кровопотери); одна из основных причин гипохромных анемий при хронических заболеваниях – перераспределение железа в клетки макрофагальной системы, которая активируется в период воспаления и при опухолевых процессах.

ЛЕЧЕНИЕ

Принципы рациональной терапии:

I. Основа лечения – препараты солевого железа per os: невозможно купировать ЖДА только диетой, богатой железом, т.к. из пищи в тонкой кишке всасывается 2-2, 5 мг железа в сутки, а из препаратов – в 10-15 раз больше.

II. Этапность лечения – 2 этапа:

1) купирование анемии (от начала терапии до нормального уровня Hb – обычно 4-6 недель);

2) восполнение депо железа в организме («терапия насыщения» – 2-3 месяца по 30-60 мг ЭЖ в день).

Таким образом, полный двухэтапный курс лечения ЖДА занимает 3-5 месяцев.

III. Правильный расчет лечебной и профилактической дозы по элементарному железу (ЭЖ):

лечебная доза рассчитывается по содержанию ЭЖ в препарате и для взрослого весом 70-80 кг составляет 100-200 мг ЭЖ;

препараты железа:

«Ферроплекс»: 1 таблетка = 10 мг ЭЖ,

«Ферроцерон»: 1 таблетка = 40 мг,

«Феррокальм»: 1 таблетка = 44 мг,

пролонгированные формы (1-2 раза в сутки):

«Ферро-градумет»: 1 таблетка = 105 мг,

«Мультирет»: 1 таблетка = 105 мг,

«Тардиферон»: 1 таблетка = 80 мг,

«Сорбифер»: 1 таблетка = 100 мг;

профилактическая доза = 30-40 мг/сутки.

IV. Лечение сочетают с одновременным применением аскорбиновой кислоты (0, 3-0, 5 г на прием), которая в 2-3 раза повышает всасывание железа в кишечнике. Целесообразно принимать также антиоксиданты и витамин В₆.

Оптимальным является прием препарата за 30 мин до еды, при плохой переносимости – через 1 час после еды, не разжевывая, запивая водой, можно фруктовыми соками без мякоти, но не молоком, так как кальций молока тормозит всасывание железа.

Сиропы для детей – «Ферринсол», «Гемофер», «Интрофер».

Показания к парентеральному введению железа:

синдром мальабсорбции;

резекция желудка;

резецированный верхний отдел тонкого кишечника.

Препараты для парентерального введения:

«Феррум-лек»,

«Эктофер»,

«Фербитол».

Если исходный уровень гемоглобина составляет 70 г/л, а вес пациента – 70-80 кг, то на курс необходимо до 2000 мг ЭЖ (это, например, 20 флаконов «Феррум-лек»).

Критерии излеченности:

повышение уровня ретикулоцитов на 5-7 день от начала ферротерапии;

повышение уровня гемоглобина с 3 (и раньше) недели лечения и восстановление его к 6-ой;

нормализация показателей СФ, СЖ, ОЖСС, %НТЖ по окончании курса лечения.

Показание к переливанию эритроцитарной массы – уровень гемоглобина менее < 70 г/л.

Профилактический курс ферротерапии – приём препарата по 30-40 мг ЭЖ/сутки в течение 4-6 недель (например, тардиферон по 1 таблетке в 2 дня).

⇐ Предыдущая 3 4 5 6 7 8 9 101112 Следующая ⇒