Курс лекций к ПМ.02 Проведение лабораторных гематологических исследований МДК 0201 Теория и практика лабораторный гематологических исследований.

ГБОУ СПО

«Волгоградский медицинский колледж»

Учебное пособие для самостоятельной работы

студентов медицинского колледжа

Специальность 060110 «Лабораторная диагностика»

Волгоград 2014 г.

Составлено в соответствии с Программой профессионального модуля и

Государственными требованиями к минимуму содержания и уровню подготовки выпускников по специальности

Одобрено учебно - методическим объединением учебных дисциплин и профессиональных модулей, осуществляющих подготовку по специальности Лабораторная диагностика Протокол № 9 от_____________ Председатель УМО________ Коцюба А.Н.

Рассмотрено зам. директора по НМР А.Е. Пироженко _______________

Автор: Крайнова С.В. - преподаватель высшей квалификационной категории ГБОУСПО «Медицинский колледж №2, Волгоград»

Рецензенты:

Яблочкина Н.Ю. – заведующая клинико – диагностической лаборатории, врач высшей квалификационной категории МУЗ ДКБ №8

Трошина Н.В. - преподаватель высшей квалификационной категории

ГБОУСПО «Медицинский колледж №2, Волгоград»

Пояснительная записка.

Дисциплина «Методы клинических лабораторных исследований» является одной их профилирующих в курсе подготовки медицинского лабораторного техника. Изучая данную дисциплину, студенты приобретают знания и умения, которые непременно пригодятся вам при работе в практическом здравоохранении.

Теоретические знания необходимы медицинскому лабораторному технику для осмысленного подхода к производимым исследованиям, понимания клинико – диагностического значения каждого анализа. В связи с этим в пособии даны основы патофизиологических процессов, происходящих в организме человека при различных заболеваниях, а также клинические проявления болезней.

Написание курса лекций продиктовано необходимостью иметь обучающий материал, соответствующий программе подготовки медицинского лабораторного техника и технолога. На протяжении многих лет мы пользуемся единственным учебником В.С.Ронина и Г.М. Старобинца «Руководство к практическим занятиям по методам клинических лабораторных исследований». Учебника, где были бы освещены теоретические знания необходимые лаборанту для осмысленного подхода к производимым исследованиям, понимания клинического значения каждого анализа, у нас нет.

В гематологии, как и в онкологии, очень часто диагноз затруднен без определения морфологического субстрата заболевания. Анализ крови и миелограмма обязательны практически для всех гематологических больных. Поэтому в этом методическом пособии отражены современные достижения науки и практики. Использованы материалы учебных пособий, справочной литературы, журнала «Лабораторная диагностика». Пособие включает следующие разделы: «Нормальное кроветворение», «Патологические изменения состава крови». «Система гемостаза. Геморрагические диатезы», «Иммунные свойства эритроцитов», «ВИЧ-инфекция», что полностью соответствует требованиям учебной программы базового уровня подготовки студентов медицинских училищ и колледжей. Лекции во многом облегчает подготовку студентов к практическим занятиям, так как обучающая литература по МКЛИ практически отсутствует.

Структура пособия такова, что поможет вам правильно и рационально прорабатывать учебный материал, а также лучше понимать и закреплять изученное.

Мы надеемся, что построили пособие так, чтобы работа с ним вызывала у вас положительные эмоции, облегчала усвоение материала, вселяла уверенность в своих возможностях.

Данный курс лекций может быть использован для обучения студентов базового уровня и слушателей отделения повышения квалификации, слушателей дистанционной формы обучения.

Изложенный материал соответствует требованиям государственного образовательного стандарта среднего профессионального образования по специальности 060604 Лабораторная диагностика.

Областью профессиональной деятельности выпускников являются: клинические, микробиологические, иммунологические и санитарно-гигиенические лабораторные исследования в учреждениях здравоохранения и научно-исследовательских институтах.

Объектами профессиональной деятельности выпускников являются:

биологические материалы;

объекты внешней среды;

продукты питания;

первичные трудовые коллективы.

С помощью данного материала Медицинский лабораторный техник и Медицинский технолог готовятся к проведению лабораторных гематологических исследований, а также проведению высокотехнологичных клинических лабораторных методов исследования (по базовой и углубленной подготовке).

На основании изучения материала, предложенного в данном учебном пособии Медицинский лабораторный техник и Медицинский технолог имеют возможность овладеть общими и профессиональными компетенциями, соответствующими основным видам профессиональной деятельности (по базовой подготовке и углубленной подготовке).

Содержание.

Лекция 1. КРОВЕТВОРЕНИЕ. СОСТАВ И ФУНКЦИИ КРОВИ……………..6

§1. Нормальное кроветворение……………………………………………………….6

§ 2. Схема кроветворения……………………………………………………………..6

§ 3. Морфологическая характеристика клеток костного мозга и

периферической крови………………………………………………………………...8

Лекция 2. ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ ФОРМЕННЫХ ЭЛЕМЕНТОВ

КРОВИ. ГЕМАТОЛОГИЧЕСКАЯ НОРМА……………………………………...11

§ 1. Состав и функции…………………………………………………………………11

§2. Типы нормального гемоглобина………………………………………………….12

§3. Биосинтез гемоглобина……………………………………………………………13

§4. Аномальные гемоглобины………………………………………………………...13

§ 5. Понятие о лейкоцитарной формуле……………………………………………...15

§ 6. Изменения состава в различные возрастные периоды………………………….16

Лекция 3. Скорость оседания эритроцитов………………………….17

Лекция 4. ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ СОСТАВА КРОВИ………...20

§ 1. Лейкоцитоз и лейкопения………………………………………………………...20

§2. Лейкоцитарная формула…………………………………………………………....21

§ 3. Картина крови при некоторых заболеваниях…………………………………….22

Лекция 5. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ……………………..24

§1. Классификация анемий…………………………………………………………….24

§ 2. Морфологические изменения эритроцитов……………………………………...24

§3. Анемии вследствие кровопотерь………………………………………………….25

§4. Железодефицитные анемии………………………………………………………..26

§5. В12 (фолиево)-дефицитные анемии………………………………………………27

§ 6. Апластические анемии…………………………………………………………….29

§ 7. Гемолитические анемии…………………………………………………………...30

Лекция 6. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ЛЕЙКОЗОВ………………….33

§ 1. Происхождение…………………………………………………………………….33

§ 2. Классификация……………………………………………………………………..33

§ 3. Морфологическая и цитохимическая характеристика лейкозных клеток……..34

§ 4. Картина крови при остром лейкозе……………………………………………….35

§ 5. Картина крови при хронических лейкозах……………………………………….36

Лекция 7. Лейкемоидные реакции………………………………………..38

Лекция 8. ОСТРАЯ ЛУЧЕВАЯ БОЛЕЗНЬ………………………………………...40

Лекция 9. СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ

ДИАТЕЗЫ. МЕХАНИЗМЫ ГЕМОСТАЗА………………………………………..45

§ 1. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз…………………………………………....45

§ 2. Свертывающая система крови…………………………………………………….45

§ 3. Противосвертывающая система крови…………………………………………...49

Лекция 10. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ…………………………………...50

§ 1. Классификация……………………………………………………………………..50

§ 2. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии…………………………………………...51

§ 3. Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями в

системе свертывания крови…………………………………………………………….51

§ 4. Геморрагические диатезы, связанные с изменением сосудистой стенки……....52

Лекция 11. ИММУННЫЕ СВОЙСТВА ЭРИТРОЦИТОВ.

УЧЕНИЕ О ГРУППОВОЙ И РЕЗУС-ПРИНАДЛЕЖНОСТИ КРОВИ………...54

§ 1. Антигены эритроцитов…………………………………………………………….54

§ 2. Антиэритроцитарные антитела……………………………………………………55

§ 3. Группы крови……………………………………………………………………….57

§ 4. Клиническое значение……………………………………………………………...57

Лекция 12. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ВИЧ – инфекции…………….59

§ 1. Определение и терминология……………………………………………………...59

§ 2. Возбудитель и эпидемиология…………………………………………………….61

§ 3. Патогенез…………………………………………………………………………….64

Лекция 1. КРОВЕТВОРЕНИЕ. СОСТАВ И ФУНКЦИИ КРОВИ.

§1. Нормальное кроветворение.

Кровь —это жидкая подвижная ткань, заполняющая разветвленную сеть кровеносных сосудов. Количество мельчайших сосудов—капилляров огромно: нет ни одного органа, где бы расстояние между капиллярами превышало доли миллиметра. Через стенки капилляров свободно происходит обмен веществ между тканями и кровью, которая, омывая все клетки организма, осуществляет постоянную связь между органами и системами. Таким образом, кровь является «внутренней средой организма», обеспечивающей нормальную его жизнедеятельность.

Кровь состоит из жидкой части—плазмы и взвешенных в ней форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Плазма составляет 55—58% ее объема, на долю форменных элементов приходится соответственно 45—42%.

Форменные элементы и плазма осуществляют все разнообразие функций крови - обеспечение всех органов и тканей необходимыми продуктами питания, кислородом, удалениеиз них углекислого газа. Через кровь осуществляется гормональная регуляция функций организма, выведение конечных продуктов обмена веществ, защита организма от инфекционных заболеваний. Способность крови свертываться предотвращает кровопотери.

Состав крови здорового человека относительно постоянен. Имеются лишь незначительные физиологические колебания, связанные с полом, возрастом и др.

Всякие отклонения от нормального функционирования организма приводят к изменениям в составе крови, поэтому ее исследование играет важную роль в диагностике заболеваний.

§ 2. Кровеносная система

Кровь заключена в систему трубок, в которых она благодаря работе сердца как " нагнетающего насоса" находится в непрерывном движении.

Кровеносные сосуды делятся на артерии, артериолы, капилляры, венулы и вены. По артериям кровь течет от сердца к тканям. Артерии по току крови древовидно ветвятся на все более мелкие сосуды и, наконец, превращаются в артериолы, которые в свою очередь распадаются на систему тончайших сосудов - капилляров. Капилляры имеют просвет, почти равный диаметру эритроцитов (около 8 мкм). От капилляров начинаются венулы, которые сливаются в вены постепенно укрупняющиеся. К сердцу кровь притекает по самым крупным венам.

Количество крови, протекающей через орган, регулируется артериолами, которые И.М. Сеченов назвал " кранами кровеносной системы". Имея хорошо развитую мышечную оболочку, артериолы в зависимости от потребностей органа могут сужаться и расширяться, изменяя тем самым кровоснабжение тканей и органов. Особенно важная роль принадлежит капиллярам. Их стенки обладают высокой проницаемостью, благодаря чему происходит обмен веществами между кровью и тканями.

Различают два круга кровообращения - большой и малый.

Малый круг кровообращения начинается легочным стволом, который отходит от правого желудочка. По нему кровь доставляется в систему легочных капилляров. От легких артериальная кровь оттекает по четырем венам, впадающим в левое предсердие. Здесь заканчивается малый круг кровообращения.

Большой круг кровообращения начинается от левого желудочка, из которого кровь поступает в аорту. Из аорты через систему артерий кровь уносится в капилляры органов и тканей всего тела. От органов и тканей кровь оттекает по венам и через две полые - верхнюю и нижнюю - вены вливается в правое предсердие. Таким образом, каждая капля крови, только пройдя через малый круг кровообращения, поступает в большой и так непрерывно движется по замкнутой системе кровообращения. Скорость кругооборота крови по большому кругу кровообращения составляет 22 с, по малому - 4-5 с.

Артерии представляют собой цилиндрической формы трубки. Стенка их состоит из трех оболочек: наружной, средней и внутренней. Наружная оболочка (адвентиция) соединительнотканная, средняя гладкомышечная, внутренняя (интима) эндотелиальная. Помимо эндотелиальной выстилки (один слой эндотелиальных клеток), внутренняя оболочка большинства артерий имеет еще внутреннюю эластическую мембрану. Наружная эластическая мембрана расположена между наружной и средней оболочками. Эластические мембраны придают стенкам артерий добавочную прочность и упругость. Просвет артерий меняется в результате сокращения или расслабления гладких мышечных клеток средней оболочки.

Капилляры - это микроскопические сосуды, которые находятся в тканях и соединяют артерии с венами. Они представляют собой важнейшую часть кровеносной системы, так как именно здесь осуществляются функции крови. Капилляры есть почти во всех органах и тканях (их нет только в эпидермисе кожи, роговице и хрусталике глаза, в волосах, ногтях, эмали и дентине зубов). Толщина стенки капилляра около 1 мкм, длина не более 0, 2-0, 7 мм, стенка образована тонкой соединительнотканной базальной мембраной и одним рядом эндотелиальных клеток. Длина всех капилляров составляет примерно 100 000 км. Если их вытянуть в одну линию, то ими можно опоясать земной шар по экватору 21/2 раза.

Вены - кровеносные сосуды, несущие кровь к сердцу. Стенки вен гораздо тоньше и слабее артериальных, но состоят из тех же трех оболочек. Благодаря меньшему содержанию гладких мышечных и эластических элементов стенки вен могут спадаться. В отличие от артерий мелкие и средние вены снабжены клапанами, препятствующими обратному току крови в них.

Артериальная система соответствует общему плану строения тела и конечностей. Там, где скелет конечности состоит из одной кости, имеется одна основная (магистральная) артерия; например, на плече - плечевая кость и плечевая артерия. Там, где две кости (предплечья, голени), имеется по две магистральные артерии.

Разветвления артерий соединяются между собой, образуя артериальные соустья, которые принято называть анастомозами. Такие же анастомозы соединяют вены. При нарушении притока крови или ее оттока по основным (магистральным) сосудам анастомозы способствуют движению крови в различных направлениях, перемещению ее из одной области в другую. Это особенно важно, когда условия кровообращения меняются, например, в результате перевязки основного сосуда при ранении или травме. В таких случаях кровообращение восстанавливается по ближайшим сосудам через анастомозы - вступает в действие так называемое окольное, или коллатеральное, кровообращение. Ветвление артерий и вен подвержено значительным вариациям. Известный анатом В.Н. Шевкуненко описал две крайние формы ветвления артерий - по магистральному и рассыпному типам. Калибр органных артерий и вен зависит от интенсивности функций органов. Например, несмотря на сравнительно малые размеры, такие органы, как почка, эндокринные железы, отличающиеся интенсивной функцией, снабжаются крупными артериями. То же можно сказать о некоторых группах мышц.

§ 3 Схема кроветворения

Учение о кроветворении имеет большое теоретическое и практическое значение. Оно дает представление о нормальном созревании клеток крови, помогает разобраться в сущности заболеваний кроветворной системы и изменений состава крови при патологических процессах.

Кроветворение — гемопоэз — это процесс развития клеточных элементов, который приводит к образованию зрелых клеток периферической крови. Клетки крови размножаются путем митотического деления. Подобно любым другим клеткам живого организма они могут находиться в одной из трех фаз жизненного цикла: фазе деления (митотический цикл), фазе временного относительного покоя, фазе необратимого покоя, т.е. конечной дифференцировки.

Процесс кроветворения можно изобразить в виде схемы, которая построена таким образом, что в каждом горизонтальном ряду, располагаются клетки различных видов, находящихся на разной стадии зрелости, а в каждом вертикальном ряду – клетки одного вида, последовательно проходящие присущие им стадии развития. Согласно современным представлениям о кроветворении авторов А.И. Воробьева и И.Л. Черткова все клетки крови происходят из одной, которая дает начало трем росткам кроветворения: лейкоцитарному, эритроцитарному и тромбоцитарному.

§ 4 Морфологическая характеристика клеток костного мозга и периферической крови

Особенности строения клеток, выявляемые при окраске и микроскопии, позволяют отличать их друг от друга. При описании клетки следует обращать внимание на ее размер, строение ядра и цитоплазмы, их соотношение, характер зернистости.

Клетки первых трех классов внешне неотличимы друг от друга. Они имеют круглую или неправильную форму, ядро фиолетовое округлое или почкообразное с одним или двумя ядрышками. Светло-голубой узкий ободок цитоплазмы зернистости не содержит. Существуют эти клетки в двух формах: бластной и лимфоцитоподобной. Бластные клетки имеют ядро нежной структуры, одно или несколько ядрышек в нем. Ядра лимфоцитоподобных форм плотные. Возможен переход из одной формы в другую. Принадлежность клеток к тому или иному из первых трех классов определяется цитохимическими методами или получением колоний в культуре тканей.

Начиная с класса IV, клетки обладают характерными, различимыми под микроскопом, особенностями.

I. Компоненты

1. Периферические органы кроветворения составляют т.н. периферическую лимфоидную систему, которая включает:

лимфоидную систему слизистых оболочек,

многочисленные лимфатические узлы (4), располагающиеся по ходу лимфатических сосудов, и селезёнку (5).

2. Общая масса лимфоидной ткани во всех этих образованиях сравнима с массой печени или головного мозга.

3. Очень многочисленны компоненты лимфоидной системы слизистых оболочек:

а) глоточное лимфоидное кольцо (или кольцо Пирогова) –

миндалина языка,

две нёбные миндалины (3.А),

две трубные миндалины (3.Б),

глоточная миндалина;

б) в стенке тонкой кишки - одиночные (солитарные) лимфатические фолликулы, а также их скопления (пейеровы бляшки) (3.В),

в) в стенке червеобразного отростка - лимфатические узелки (3.Г),

г) в стенке воздухоносных путей - лимфатические узелки (бронхоассоциированная лимфоидная ткань - БАЛТ).

II. Функция

а) В периферической лимфоидной ткани, как уже отмечалось, оседают В- и Т-лимфоциты из центральных органов кроветворения, образуя лимфоидные узелки.

б) Именно здесь происходит встреча лимфоцитов (В- и Т-клеток) с антигенами - чужеродными молекулами (которые могут находиться либо в растворённом состоянии, либо на поверхности клеток).

в) Это вызывает соответствующие иммунные реакции, которые обычно включают и интенсивную пролиферацию антигенстимулированных клеток.

Кроветворная ткань

I. Два типа кроветворения - миело- и лимфопоэз

1. Из приведённого описания видно:

образование лимфоцитов (отвечающих за иммунный ответ) стоит несколько особняком от образования других клеток крови (хотя и то, и другое начинается в одном органе - красном костном мозгу).

2. Соответственно, выделяют два вида кроветворения:

а) миелопоэз - образование всех форменных элементов крови, кроме лимфоцитов, т.е.

эритроцитов,

гранулоцитов,

моноцитов и

тромбоцитов;

б) лимфопоэз - образование лимфоцитов (Т- и В-клеток). II. Два типа кроветворной ткани - миелоидная и лимфоидная1. а) Ткань, в которой происходит миелопоэз, называется миелоидной.

б) Это - красный костный мозг.

в) Но, как мы уже знаем, в миелоидной ткани, кроме миелопоэза, совершаются и важные события лимфопоэза:

созревание В-лимфоцитов и начальные стадии созревания Т-лимфоцитов.

2. а) Ткань, в которой происходит дозревание и функционирование лимфоцитов, называется лимфоидной.

б) О её локализации только что говорилось.

III. Два компонента кроветворной ткани - стромальный и гемальный. И в миелоидной ткани костного мозга, и в лимфоидной ткани соответствующих органов содержатся два основных компонента.

1. Первый - стромальный компонент. Он может быть представлен:

ретикулярной тканью	- в красном костном мозгу, лимфоузлах и селезёнке,
рыхлой соединительной тканью	- в лимфатических фолликулах слизистых оболочек,
эпителиальной тканью	- в тимусе.

2. а) Второй компонент - гемальный: гемопоэтические (кроветворные) клетки на разных стадиях созревания.

б) Они находятся в тесной связи с элементами стромального компонента, образующими микроокружение.

IV. Происхождение кроветворной ткани

1. О мезенхимном происхождении кроветворных клеток нам уже известно.

2. а) Клетки стромального компонента (будучи разновидностью соединительной ткани) тоже имеют такое же происхождение.

б) Исключение, как уже отмечалось, составляет тимус: здесь строма долек представлена эпителиальной тканью.

Схема - постэмбриональный гемоцитопоэз.

1. Прежде всего, из схемы можно видеть следующее:

а) Все клетки крови происходят из единого источника - стволовых клеток крови.

б) Соответственно числу разных видов форменных элементов крови, на схеме показаны

6 направлений миелопоэза и

2 направления лимфопоэза.

в) В каждом из этих путей дифференцировки различают 6 классов клеток:

I. стволовые клетки крови,

II. полустволовые клетки,

III. унипотентные клетки,

IV. бласты,

V. созревающие клетки,

VI. зрелые клетки.

2. Теперь мы последовательно остановимся на различных участках приведённой схемы.

Общая характеристика.

Множественность промежуточных форм	а) Класс V гемопоэтических клеток почти в каждом из 6 направлений миелопоэза представлен не одной клеточной формой, а целым рядом последовательно переходящих друг в друга клеток. б) Потому-то он и обозначается как класс созревающих клеток
Морфология	а) Причём, здесь уже имеются чёткие морфологические отличия: не только " по вертикали" - между смежными клетками каждого ряда, - но и " по горизонтали" - между клетками различных направлений дифференцировки. б) Таким образом, каждая из многочисленных гемопоэтических клеток класса V, в принципе, может быть морфологически идентифицирована. (Хотя на практике для этого требуется достаточно большой опыт.)
Результат созревания	В конечном счёте, дифференцировка клеток V приводит к образованию дифференцированных клеток, т.е. клеток класса VI, или зрелых форменных элементов крови.

Эритропоэз.

Гранулоцитопоэз

I. Фрагмент общей схемы

Моноцитопоэз.

	Фрагмент общей схемы	Х а р а к т е р и с т и к а к л е т о к
V. Созревающие клетки	(Монобласты, IV) Промоноциты	1. В моноцитопоэтическом ряду в классе V различают только один вид клеток - промоноцит. 2. У последнего ядро - круглое, большое; в цитоплазме нет гранул.
VI. Зрелые клетки	Моноциты	В отличие от промоноцита, в зрелом моноците ядро - бобовидное, а в цитоплазме обнаруживается немного мелких зёрен (лизосом).

Тромбоцитопоэз

Фрагмент общей схемы

I. В- и Т-пролимфоциты

1. Как в случае моноцитопоэза,

в случае В- и Т-лимфоцитов в классе V присутствует лишь по одному морфологическому виду клеток.

2. а) Причём, по внешнему виду эти клетки почти не отличаются от зрелых клеток.

б) Отличие состоит лишь в том, что на поверхности пролимфоцитов ещё отсутствуют иммуноглобулины (их цепи синтезируются на данной стадии дифференцировки и находятся пока лишь в цитоплазме).

в) А друг от друга В- и Т- пролимфоциты отличаются по набору поверхностных антигенов, или белков-маркёров.

II. В- и Т-лимфоциты

Иммуноглобулины и рецепторы	наконец, на поверхности В-лимфоцитов (в составе мембраны) появляются иммуноглобулины класса М (IgM), а на поверхности Т-лимфоцитов - рецепторы, близкие к ним по строению.
Подразделение Т- лимфоцитов	Кроме того, Т-лимфоциты подразделяются на три функциональные группы - Т-хелперы, Т-киллеры и Т-супрессоры. (Некоторыми исследователями существование Т-супрессоров отрицается).
В-клетки: отсутствие отбраковки	1. Что касается В-лимфоцитов, то в их случае выбраковка в месте образования (т.е. в красном костном мозгу), видимо, не происходит. 2. Дело в том, что заметная иммунная реакция В-клеток на антиген возможна только в том случае, если она " разрешена" (стимулирована) Т-хелперами с той же антигенной специфичностью. 3. Так что для того, чтобы защитить организм от аутоиммунной атаки, вероятно, достаточно отбраковки только Т-клеток.
Расселение Т- и В-клеток	В конечном счёте, В-лимфоциты (из костного мозга) и Т-лимфоциты (из тимуса) расселяются по периферическим лимфоидным органам - лимфоузлам, селезёнке, лимфатическим узелкам слизистых оболочек.

Лекция 2. ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ ФОРМЕННЫХ ЭЛЕМЕНТОВ КРОВИ. ГЕМАТОЛОГИЧЕСКАЯ НОРМА.

Состав и функции

В состав периферической крови входят зрелые клетки класса VI: эритроциты, лимфоциты, моноциты, сегментоядерные нейтрофилы, базофилы, эозинофилы и тромбоциты.

Из клеток класса V в периферической крови циркулируют ретикулоциты и палочкоядерные нейтрофилы.

Каждая из названных клеток выполняет определенные функции, совокупность которых обеспечивает нормальную жизнедеятельность организма.

Эритроциты составляют основную массу форменных элементов крови. В них содержится пигмент гемоглобин, состоящий из железосодержащей части—гема и белка— глобина. По химической структуре относится к хромопротеидам.

Гем – комплексное соединение железа и протопарфирина 1Х. Железо связано с 4 атомами нормальных пирольных колец двумя главными и двумя дополнительными. Одна из двух основных связей используется для соединения с гемоглобином, другая с кислородом. Гем одинаков, а различия обусловливаются особенностями белкового компонента.

Глобин – тетрамер, состоящий из двух пар полипептидных цепей, различного аминокислотного состава, которые определяют гетерогенность молекулы гемоглобина человека.

Основной компонент гемоглобина человека гемоглобин А₁(95-98%), другие виды нормального гемоглобина А₂(2-2, 5%) и гемоглобина F (0, 1-2%), имеют общую с гемоглобином пептидную цепь, но отличается структурой второй полипептидной цепи. В целом молекула гемоглобина содержит 574 аминокислоты. Все 3 вида гемоглобина находятся в крови детей, и после рождения. К концу первого года жизни в крови остается в основном ньа₁—гемоглобин взрослого.

Примитивный гемоглобин «Р».

Это гем, который может быть обнаружен у 3-х сантиметрового зародыша, характеризуется высокой щелочной резистентностью и малой электрофоретической подвижностью. Находится в эритроцитах зародыша до 18-ти недельного возраста, затем сменяется фетальным гемоглобином.

2. Фетальный гемоглобин «Р» - фетальный (от лат. fetus—плод)

Представляет собой основную массу гемоглобина с 9 до 13-ти недельного возраста. После 3-х месячного возраста – это основной гемоглобин плода. Затем содержание его постепенно уменьшается за счет образования с 13 недели гемоглобина А. К моменту рождения гемоглобина «F» остается 20%, а 80% принадлежит гемоглобину А. К 5-му месяцу жизни гемоглобина «F» остается всего 1-2%.

3.Гемоглобин взрослых «А» (от лат, abultus—взрослый)

Представляет основную массу гемоглобина взрослых людей. С помощью электрофореза удалось выявить несколько фракций гемоглобина «А».

-основная фракция, на долю которой приходится 96-98% всей массы гемоглобина это НвА₁;

-гемоглобин «А₂» (2-5%)

-гемоглобин «А₃» (менее 1%).

Содержание гемоглобина «F» в крови взрослого человека составляет 1-2%.

Преобладание того или иного типа гемоглобина совпадает по времени с периодами эмбрионального кроветворения.

Гемоглобин «Р» характерен для периода желточного кроветворения.

Гемоглобин «F» - для печеночного кроветворения.

Гемоглобин «А» - для периода костномозгового кроветворения.

Биосинтез гемоглобина.

Молекула гемоглобина состоит из простого белка глобина и железосодержащей небелковой группы – гема. При высокой кислотности крови происходит расщепление молекулы гемоглобина на гем и глобин.

Глобин – это белок типа альбуминов, который содержит остатки аминокислот. Гем и глобин оказывают друг на друга взаимное влияние. Глобин изменяет многие свойства гема, придавая ему способность связывать кислород. Гем обеспечивает устойчивость глобина к действию кислот, нагреванию, расщеплению ферментами и обусловливает особенности его кристаллизации.

У взрослого человека до 98% гемоглобина относится к типу А (HbA), у плода и новорожденного ребенка преобладает гемоглобин типа F (HbF), который в первые месяцы жизни заменяется на HbA.

При врожденных заболеваниях и заболеваниях кроветворной системы появляются аномальные типы гемоглобина, например, метгемоглобин, который неспособен переносить кислород. В крови здоровых людей метгемоглобин содержится в незначительных количествах. Он способен связывать синильную кислоту и некоторые другие вещества, поэтому применяется в медицине при отравлениях синильной кислотой.

В норме в крови мужчин содержится 135-160 г/л, в крови женщины - 120-140 г/л.

Образование и распад гемоглобина

Биосинтез гемоглобина происходит в молодых формах эритроцитов, куда проникают атомы железа, включаемые в состав гемоглобина. Глобин образуется из аминокислот, то есть обычным путем синтеза белка. Распад гемоглобина начинается в эритроцитах, заканчивающих свой жизненный цикл. Полученное в результате распада производное, называется вердоглобином и имеет зеленый цвет. Он очень неустойчив и легко распадается. Гем распадается в клетках печени, костного мозга и селезенки с образованием желчных пигментов, отщепляющееся при этом железо очень быстро поступает обратно в эритроциты для образования новых молекул гема.

Функциональные свойства гемоглобина

Основная биологическая роль гемоглобина – участие в газообмене между организмом и внешней средой. Гемоглобин обеспечивает перенос кровью кислорода от легких к тканям и транспорт углекислоты от тканей к легким. Но сродство гемоглобина к окиси углерода в триста раз выше, чем к кислороду, что обусловливает высокую ядовитость угарного газа. Так, при концентрации угарного газа в воздухе, равной 0, 1%, больше половины гемоглобина крови связывается не с кислородом, а с угарным газом. При этом происходит образование карбоксигемоглобина, неспособного к переносу кислорода.

Другой не менее важной функцией гемоглобина является поддержание кислотно-щелочного равновесия в организме.

Изменение содержания гемоглобина в крови

При недостатке гемоглобина в эритроцитах нарушается обмен веществ в клетках тканей. Низкий гемоглобин бывает при железодефицитных анемиях, которые чаще всего являются следствием хронических кровопотерь (например, при нарушениях менструального цикла, сопровождающихся частыми кровотечениями) или неправильного питания, особенно если в пище постоянно не хватает животного белка.

Высокий гемоглобин может быть как вариантом нормы, так и признаком заболевания. Например, у жителей высокогорных районов отмечается компенсаторное повышение гемоглобина в крови из-за недостатка кислорода в воздухе. В то же время недостаток некоторых витаминов группы В приводит к изменению состава крови с высоким содержанием гемоглобина и снижением числа эритроцитов – злокачественному малокровию. При некоторых сердечно-сосудистых или легочных заболеваниях также может увеличиваться количество гемоглобина (но число эритроцитов при этом не меняется) из-за того, что нарушается кровообращение, и ткани недополучают кислорода.

Гемоглобин – это, безусловно, один из важных показателей здоровья человека и если этот показатель изменен, то следует обратиться к врачу.

Биосинтез Нв осуществляется путем синхронной продукции гема и глобиновых цепей в эритроцитарных клетках костного мозга и их сочетания с образованием законченной молекулы. Железо Нв составляет примерно 60% всего содержащегося в организме железа (3-4г у здорового взрослого человека). Транспортировка железа в костный мозг происходит в комплексе с трансферином – специфическим белком, содержащимся в b -глобулиновой фракции плазмы крови. Трансферин имеет сродство только к эритроидным элементам костного мозга. Железо поступает в митохондрии, где связывается с протопорфирином в присутствии гемсинтетазы. Клетки, в митохондриях которых содержится железо в виде гранул, называются сидеробластами. Обычно они составляют 20-50% всех эритроидных элементов костного мозга, что считают одним из ранних признаков недостаточности железа. Важнейшей и уникальной способностью обмена железа является реутилизация – многократное повторное использование этого элемента в процессах, имеющих циклический характер. Около 40% освободившегося при разрушении Нв железа, появляется в новых эритроцитах в течение 12-14 дней. Остальная его часть поступает в ферритин и гемосидерин (депо железа в печени, селезенке, слизистой кишечника, костном мозге) и включаеся повторно в обмен более медленно (у здорового взрослого человека около половины этого железа остается в запасе на протяжении140дней). Каждые сутки для обеспечения эритропоэза из плазмы крови в костный мозг поступает около 25мг железа.

Аномальные гемоглобины.

Наличие в эритроцитах людей аномальных или патологических гемоглобинов определяет состояния, обозначаемые как гемоглобинозы или гемоглобинопатии. Это наследственные аномалии кроветворения, при которых молекулы Нв имеют измененную структуру, поэтому подобные заболевания относятся к группе так называемых молекулярных болезней.

12 3 4 5 6 7 8 9 10 Следующая ⇒